出國看病 復(fù)發(fā)率高患者應(yīng)堅持隨訪

Nelson綜合征表現(xiàn)為過度色索沉著癥，其機制為皮質(zhì)醇水平低下、缺乏對色素沉著的抑制，且高ACTH水平會刺激黑色素細胞生長。出國看病服務(wù)機構(gòu)愛諾美康了解到，大多數(shù)Nekcm綜合征患者，多為垂體侵襲性大腺瘤，手術(shù)治療難以治愈，需輔以放療或藥物治療。

出國看病領(lǐng)域有多項研究報道，手術(shù)治療Nelson綜合征的有效率約10%~70%。這些研究同樣對“治愈”缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，也缺乏長期隨訪。出國看病服務(wù)機構(gòu)愛諾美康了解到，近期有學(xué)者對一組17例、Nelson患者的治療情況進行了研究，中期隨訪時間為17年，充分顯示手術(shù)治療的有效性。

幸運的是，絕大多數(shù)學(xué)者建議垂體ACTH腺瘤、應(yīng)首選經(jīng)蝶竇入路手術(shù)，而不是雙側(cè)腎上腺切除術(shù)。出國看病服務(wù)機構(gòu)愛諾美康了解到，術(shù)中未能發(fā)現(xiàn)腫瘤、是手術(shù)治療失敗的更常見原因，因此對術(shù)后不緩解的患者、進行擴大的再次手術(shù)治療，通常也是有效的。

若首次手術(shù)前未行IPSS，筆者建議在再次手術(shù)前行IPSS檢查以明確診斷；即使第一次手術(shù)失敗，也不建議在再次手術(shù)時、切除正常的垂體組織。出國看病服務(wù)機構(gòu)愛諾美康了解到，在相關(guān)研究所，僅當(dāng)少數(shù)患者強烈要求時、才切除正常的垂體組織。若再次手術(shù)仍然失敗，可考慮行放療、藥物治療及雙側(cè)腎上腺切除術(shù)。

出國看病服務(wù)機構(gòu)愛諾美康了解到，由于垂體ACTH腺瘤復(fù)發(fā)率較高，患者應(yīng)堅持長期規(guī)律隨訪。靜止期垂體ACTH腺瘤，更近有報道提出“靜止期垂體ACTH腺瘤”的概念，定義為患者術(shù)前無明顯高皮質(zhì)醇血癥的癥狀、體征，但免疫組化染色提示ACTH陽性。出國看病服務(wù)機構(gòu)愛諾美康了解到，其確切的發(fā)病率不清楚，但在已發(fā)表的文獻中約為6%~43%。

患者無庫欣綜合征的臨床癥狀，實驗室檢查也未發(fā)現(xiàn)高皮質(zhì)醇血癥，通常術(shù)后通過病理檢查意外發(fā)現(xiàn)，需長期密切隨訪。出國看病領(lǐng)域有研究證明，靜止期垂體ACTH腺瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率更高，可達37%；這提示該類型腫瘤術(shù)后、可能需要放療。

出國看病服務(wù)機構(gòu)愛諾美康了解到，另有數(shù)據(jù)證實，一小部分該類型腫瘤術(shù)后、可出現(xiàn)ACTH-皮質(zhì)醇軸功能障礙，術(shù)后需皮質(zhì)激素替代治療。