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明顯的異質性疾病多出現在膀胱等部位

發布日期:2020-12-09

對于一些結締組織的腫瘤如STS,多是惡性的,通常包括橫紋肌肉瘤(RMS)和非橫紋肌軟組織肉瘤(NRSTS)。赴美治療服務機構愛諾美康了解到,而橫紋肌肉瘤占STS的近一半,其總體發病率為每年每百萬人4.5例。

相關RMS多來源于未成熟的骨骼肌,更常見的兩個亞型是胚胎型(ERMS)、和肺泡型(ARMS)橫紋肌肉瘤;這兩種分型,多基于組織學和生物學特征。赴美治療服務機構愛諾美康了解到,某種情況下,ERMS與11號染色體的等位基因丟失(兒童常見)也有關。

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赴美治療服務機構愛諾美康了解到,臨床數據還表明,其相應情況,也預示著更好的預后,且ARMS存在兩個常見的基因易位:t(2;13)和t(l;13),在兒童期和青少年期的分布均等。并且,RMS與一些遺傳背景相關。

此類情況,包括I型神經纖維瘤病、Rubinstein-Taybi綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、Costello綜合征、Noonan綜合征、Gorlin基底細胞痣綜合征、Li-Fraumeni綜合征。

而RMS是一種明顯的異質性疾病,可出現在與骨骼肌無關的部位,如口腔和膀胱。赴美治療服務機構愛諾美康了解到,40%的RMS見于頭頸部,20%見于泌尿生殖器,20%見于四肢,20%見于其他部位。

赴美治療服務機構愛諾美康了解到,臨床表述上,其更常見的轉移部位是肺,隨后是骨骼,而骨髓轉移非常罕見。對于RMS的預后,也與多種因素有關,包括原發部位、分期和分型、病理學和年齡等。