血小板升高后原發性血小板增多癥診斷的長期延遲

　　根據2025年歐洲血液學協會（EHA）大會披露的一項多中心研究數據，原發性血小板增多癥（ET）患者確診前普遍存在顯著診斷延遲，從首次血小板計數異常至確診的中位時間達26.5個月（IQR: 14.2-38.7）。這一發現提示ET疾病負擔可能被系統性低估，亟需加強臨床醫生對血小板異常升高的鑒別診斷意識。

　　血小板動力學特征與疾病分期

　　研究納入2012-2024年間馬薩諸塞州布里格姆衛生系統8家附屬醫院確診的1,350例ET患者（中位年齡64歲，女性占比69.5%，白人83.3%）。關鍵實驗室指標顯示：

　　確診時血小板計數中位數678×10?/L，其中50.5%患者≥600×10?/L，10.5%≥1,000×10?/L

　　首次異常計數（中位603.9×10?/L）至確診期間，31.1%患者進展至≥600×10?/L，4.6%突破1,000×10?/L閾值

　　合并癥與血栓風險分層

　　臨床特征分析揭示：

　　4.4%患者存在脾腫大病史

　　代謝綜合征相關疾病高發：高血壓49.3%、高膽固醇血癥36.5%、糖尿病15.6%

　　動脈粥樣硬化性疾病：冠心病9.3%、外周動脈疾病3.0%

　　血栓事件發生率19.4%，主要類型包括深靜脈血栓（7.2%）、肺栓塞（4.5%）、心肌梗死（3.9%）及卒中（3.8%）

　　醫療資源利用模式分析

　　通過對比確診前12個月與首次血小板異常期間的診療數據，研究發現：

　　門診就診頻次增加37%（p<0.01）

　　急診科就診率上升22%（p=0.03）

　　但僅14.6%的異常血小板計數記錄附有專科會診建議

　　研究方法學與局限性

　　該回顧性隊列研究采用嚴格納入標準：需具備官方ET診斷記錄、專家二次確認及診斷前3個月內血小板≥450×10?/L。主要局限性包括：

　　學術醫療中心數據偏倚（社區醫院診療模式未涵蓋）

　　院外病史缺失（約28%患者首次異常計數發生于轉診前）

　　ICD編碼依賴性（可能低估合并癥共病率）

　　臨床意義與未來方向

　　ET作為MPN亞型，其慢性病程中約15%患者可進展為骨髓纖維化或急性白血病。本研究證實，即使無癥狀患者仍存在顯著血栓風險（HR=2.3, 95%CI 1.8-2.9），而診斷延遲與主要血栓事件發生率呈正相關（r=0.41, p<0.001）。研究者呼吁建立基于血小板動力學監測的ET早期預警系統，并強調多學科協作在縮短診斷窗口期中的關鍵作用。