評估兒童神經細胞瘤的臨床治療

早期治療試驗可能適用于特定患者。這些試驗可通過兒童腫瘤組（COG），小兒腦腫瘤協會免責聲明或其他實體獲得。有關國家癌癥研究所（NCI）支持的臨床試驗的信息,可以在NCI網站上找到。出國就醫服務機構愛諾美康介紹，目前正在進行的國家或機構臨床試驗的例子，化療隨后進行放射治療，以治療年輕患有新診斷的本地化CNS生殖細胞腫瘤。

COG-ACNS1123是一項COG合作多機構試驗，針對局部中樞神經系統GCT患者進行的基于應答放射治療的II期臨床試驗，比較短程化療后，做基于應答的全腦放療（在原發部位加大放療劑量）的無事件生存率和總生存率。對于化療后獲得完全緩解的患者，全腦放療劑量將比標準全腦劑量低25％對于化療后，化療反應不完全的患者，使用標準的全腦放療劑量，不管有沒有做二次手術。

患兒的預后比生殖細胞瘤患者差，但隨著近多種治療方法的出現，兩者差異逐漸縮小。目前的治療方案中，NGGCTs的10年總生存率（OS）為70％?80％.NGGCTs是對放射敏感的，但僅做顱脊標準放射治療的生存率較差，5年生存率在從20％到45％范圍內。NGGCT復發的患者中，的患者18個月內復發。

出國就醫服務機構愛諾美康介紹，目前，已經投入使用的抗癌藥物包括卡鉑，依托泊苷，博來霉素，異環磷酰胺和長春堿之間不同的藥物組合。放射治療前使用化療能提高生存率，但具體的化療方案和治療時間以及佳放射部位，時機和劑量仍在研究中。一些研究者提出，放射治療區域大小對于未擴散的NGGCT患者而言，小于腦脊髓放療（例如對腫瘤部位局部進行全腦室增強放療）。對于接受化療和局部放療的患者，復發模式仍存在爭議。

兒童腫瘤研究組（COG）的研究（ACNS0122[NCT00047320]）評估了對局部NGGCT患兒先進行新輔助化療，然后進行放療的效果。新輔助化療包括6個療程，交替使用卡鉑/依托泊苷和異環磷酰胺/依托泊苷。化療完成后，對化療有反應的患者接受36Gy的顱腦放療，腫瘤床部位54Gy。在中心評估的基礎上，87％的患者表現出部分緩解（PR）或完全緩解（CR）。

對于研究中的102名符合條件的出國就醫患者，5年無事件生存（EFS）為84％±4％，OS為93％±3％。所有在誘導化療后獲得CR或PR的患者，EFS為92％，OS為98％，或在二次手術期間沒有記錄到惡性因素。手術通常用于化療的患者，可能放射學響應的腫瘤標志物正常化，但X光影像的顯示不完全。二次手術可確定殘留腫塊是否含有畸胎瘤，纖維化或殘留的NGGCT。如果二次手術在化療后發現成熟的畸胎瘤或纖維化，一般的方法是進行放療，正如該患者已通過化療達到CR那樣。然而，如果觀察到活躍的腫瘤，則通常考慮替代療法。

有時，即使腫瘤標志物可能已經正常化，腫塊仍在繼續擴大。這種擴張可能是由于畸胎瘤增長綜合征引起的，而非NGGCT治療失敗。在這種情況下，通常需要手術切除和組織學確認。早期治療試驗可能適用于特定患者。這些試驗可通過COG，小兒腦腫瘤協會出口免責聲明或其他實體獲得。有關國家癌癥研究所（NCI）支持的臨床試驗的信息可以在NCI網站上找到。

兒童中樞神經系統（CNS）生殖細胞腫瘤（GCTs）常見的復發方式是在原發腫瘤部位的局部復發，但30％的復發在原發部位之外和/或軟腦膜擴散。復發患者，尤其是NGGCTs患者的預后仍然很差。兒童CNS GCT復發的治療選擇包括以下內容：1.化療后放療。2.高劑量化療聯合干細胞移植。

出國就醫服務機構愛諾美康介紹，初始治療僅使用化療的生殖細胞瘤患者，可以通過化療后放療來治療，化療后復發，使用放射治療也是一種方法。對于接受過放射治療，僅患有生殖細胞瘤的患者，如果已經做過化療，可采用清髓性化療聯合干細胞移植，對于一些復發的全身性NGGCTs患者，高劑量化療和自體干細胞移植也有治愈的潛力所有復發患者都應該考慮加入臨床試驗。