赴美就醫 視網膜母細胞瘤對兒童的危害

橫紋肌肉瘤（RMS）是間質來源的一種惡性腫瘤，每年在美國有350例患兒，并且是兒童中常見的軟組織肉瘤。RMS多表現為腫塊，表現和癥狀與原發腫瘤位置有關，常見的原發腫瘤位置是頭頸部區域、泌尿生殖道和四肢。兩個主要病理組織類型是，腺泡狀橫紋肌肉瘤和胚胎性橫紋肌肉瘤。胚胎性橫紋肌肉瘤更常見，并且預后要好于腺泡狀橫紋肌肉瘤。

赴美就醫服務機構愛諾美康介紹，20世紀70年代，在條件允許的情況下，建立了一個綜合放射治療、化療和外科共同協作治療RMS的模式，并且橫紋肌肉瘤研究協作組（IRSG），在過去的30年中對治療不斷地進行改進。IRSG剛剛完成第5代RMS臨床實驗IRSV。目前，在MGH正在進行的II期前瞻性治療兒童RMS的臨床研究工作中，用質子放射治療代替了光子放射治療。

患者可以共同納人一個全國協作組研究，研究的目的是評估和測量質子治療，對該患者群體的短期和長期益處。圖是一個眼眶橫紋肌肉瘤的兒童照片，患兒在FHBPTC接受了化療和質子放射治療。比較了光子與質子在相似病例中，對側眼球和腦組織靶區后射出劑量的不同，顯示IMRT和質子治療腦膜旁橫紋肌肉瘤患兒的劑量分布對比。

在治療計劃CT掃描前，確定患者擺位和固定設備。固定設備的類型決定于要治療部位的解剖位置。例如，如果治療區域在頭部如眼眶，通常用一個頭杯（head cup）與特制的熱塑面罩（aquaplastmask）配合使用。如果腫瘤累及顱底或部分頸部，使用的顱底定位架可以在不妨礙照射野的情況下，下延到頸部區域。這個固定架是為這個區域的腫瘤，提供好的治療而特殊設計的。如果治療四肢，定制的固定設備來固定治療范圍在要求的位置。軀干的固定是使用“U”型發泡固定設備。當需要時，赴美就醫患兒在麻醉狀態下進行治療，以保證擺位的重復性。

Engelsman等評價了FHBPTC使用的各種固定設備，每次治療中和每次治療間的位移。治療計劃師可在臨床靶區（CTV）外增加計劃靶區（PTV）來補償每日擺位誤差，外擴邊界大小源于這些數據。在目前的IRS/COG方案中，概括了處方劑量模式和分次日程安排，特定肉瘤的治療劑量取決于腫瘤位置和病理類型。除非在其他同時使用的方案中有特殊的規定，一般患者每天治療1次，每周5次。對于那些全國方案沒有規定的患者，目前接受的標準治療劑量是基于IRSV使用的數據。1.8~2.0Gy（RBE）的標準分次劑量，是用以將晚期毒性反應降到低；根據病理類型、分期和疾病范圍，典型處方劑量分別為36Gy（RBE）、41.4Gy（RBE）、45Gy（RBE）和50.4Gy（RBE）。

赴美就醫服務機構愛諾美康介紹，視網膜母細胞瘤是兒童眼內常見的惡性腫瘤，在美國每年約有200例患者。它發生于視網膜神經上皮，并且可以是遺傳型或非遺傳型。遺傳型的中位發病年齡約為1歲，非遺傳型的中位發病年齡約為2歲。2/3的患兒主要為散發單側腫瘤，發生于13ql4染色體位點的基因的雙體細胞突變。剩余的1/3患者表現為雙側病變。這些患者因種系突變，并發生等位基因體細胞突變，終導致腫瘤，通常表現為單眼或雙眼多個腫瘤。此外，多達10%的單側腫瘤患者為遺傳型。患有遺傳型視網膜母細胞瘤患兒有發生第二原發腫瘤的傾向，特別是骨肉瘤，并且可能在放射治療后，產生第二原發腫瘤的危險增加。