骨肉瘤與骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤治療

骨肉瘤主要患者群是青少年和年輕人，根據(jù)美國國家癌癥研究所SEER項目的數(shù)據(jù)回顧，0-24歲人群中，骨肉瘤每年約有4.4人/100萬人發(fā)病。美國人口普查局估計，2010年在這個年齡段有1億1千萬人，每年大約有450例兒童和25歲以下的年輕人發(fā)病。出國看病服務(wù)機構(gòu)愛諾美康介紹到，骨肉瘤約占兒童腫瘤的5％，在兒童和青少年中，這些腫瘤超過50％位于膝蓋上的長骨，在軟組織或內(nèi)臟器官中很少觀察到骨肉瘤。青少年與十二歲以下的患者在癥狀、腫瘤位置和結(jié)果方面似乎沒有差異。

診斷評估

骨肉瘤可以通過穿刺活檢或開放性手術(shù)活檢進(jìn)行診斷。活檢應(yīng)由技術(shù)熟練的外科醫(yī)生進(jìn)行，以保留患者肢體（移除惡性骨腫瘤，做到不截肢，并用同種異體移植物或假體裝置替換骨或關(guān)節(jié)）。在這些情況下，原始活檢切口的位置是至關(guān)重要的。出國看病如果活組織檢查切口位置不適當(dāng)，或無意中污染軟組織，可能導(dǎo)致隨后無法進(jìn)行保留肢體重建手術(shù)。

局部骨肉瘤及MFH的治療

接受手術(shù)和化療的局部骨肉瘤患者，5年總生存率（OS）為62％至65％。對于局部骨肉瘤患者，完整的手術(shù)切除至關(guān)重要。然而，僅接受手術(shù)治療的患者中，至少有80％會發(fā)生疾病轉(zhuǎn)移。隨機臨床試驗已經(jīng)證實，出國看病后的輔助化療，能有效預(yù)防局部可切除原發(fā)性腫瘤患者的復(fù)發(fā)或反復(fù)。骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤（MFH）更常見于老年人。MFH患者的治療類似于骨肉瘤治療方案，腫瘤可切除的MFH患者的預(yù)后與骨肉瘤患者的預(yù)后相似。與骨肉瘤一樣，良性壞死（≥90％壞死）的患者生存時間更長。許多MFH患者需要術(shù)前化療，為實現(xiàn)廣泛性局部切除術(shù)做準(zhǔn)備。

局部骨肉瘤和骨MFH的治療選擇

局限性骨肉瘤或骨MFH患者的治療方案包括：手術(shù)切除原發(fā)腫瘤。化療（可安排在在原發(fā)腫瘤的根治性手術(shù)切除之前或之后）。放射治療，如果手術(shù)不可行或切緣距離不足。

手術(shù)切除原發(fā)腫瘤

如果切緣距離足夠，局部骨肉瘤患者的治療策略主要是手術(shù)切除原發(fā)性腫瘤。患者所需的手術(shù)類型取決于許多因素，必須根據(jù)具體情況進(jìn)行評估，以實現(xiàn)完全消融原發(fā)腫瘤的目的。一般來說，超過80％的肢體骨肉瘤患者通過 保留肢體的手術(shù)，可以治愈，而且不需要截肢。但只有在術(shù)前分期顯示，手術(shù)切緣較大時，才可以計劃做保肢手術(shù)。一項研究顯示，如果患者組織學(xué)反應(yīng)差和手術(shù)邊緣太小，接受保肢手術(shù)后，局部復(fù)發(fā)率高。

保肢手術(shù)后的重建可以用許多方法完成，包括使用金屬內(nèi)支架，植入同種異體骨，自體血管移植和旋轉(zhuǎn)成形術(shù)。還有一種選擇，牽拉骨生成技術(shù)（osteogenesisdistraction），可用于腫瘤不涉及長骨骨骺的患者。出國看病的這一手術(shù)，能穩(wěn)定地重建患者肢體，使其功能恢復(fù)正常。

佳重建手術(shù)選擇涉及許多因素，包括以下內(nèi)容：原發(fā)腫瘤的部位和大小。保證肢體遠(yuǎn)端的神經(jīng)血管供應(yīng)。患者的年齡和骨骼生長的潛力。患者對運動等具體功能的需求和愿望。如果重建手術(shù)和很復(fù)雜，導(dǎo)致系統(tǒng)化療延遲或受阻，肢體保存這個目標(biāo)就會妨礙患者的治愈。回顧性分析顯示，確定性手術(shù)后化療復(fù)發(fā)延遲（≥21天）與腫瘤復(fù)發(fā)和死亡的風(fēng)險增加有關(guān)。

出國看病服務(wù)機構(gòu)愛諾美康介紹到，對于一些患者，截肢仍然是治療原發(fā)腫瘤的佳選擇。但是診斷或術(shù)前化療時如果發(fā)現(xiàn)病理性骨折，在可以實現(xiàn)較大的手術(shù)切緣時，還是可以做保肢手術(shù)。如果手術(shù)標(biāo)本的病理檢查顯示切緣不足，特別是如果術(shù)前化療后組織學(xué)壞死情況較差時，應(yīng)考慮立即截肢。

德國合作骨肉瘤研究對1,802名局部和轉(zhuǎn)移性骨肉瘤患者進(jìn)行了回顧性分析。這些患者已經(jīng)切除所有臨床可檢測到的腫瘤。骨肉瘤局部復(fù)發(fā)（n=76）與死亡相關(guān)度大。與局部復(fù)發(fā)風(fēng)險增加有關(guān)的因素包括：未參與臨床試驗、原發(fā)部位在骨盆、采取保肢手術(shù)、腫瘤浸潤到骨膜外軟骨組織、患者對初始化療的病理反應(yīng)差、未能完成化療計劃，以及活檢與手術(shù)在不同機構(gòu)分別進(jìn)行。

截肢患者的局部復(fù)發(fā)率低于接受保肢手術(shù)的患者。出國看病初始接受截肢治療的患者，與采用保肢手術(shù)的患者之間的OS無差異。股骨腫瘤患者局部復(fù)發(fā)率高于原發(fā)部位為脛骨或腓骨的患者。已經(jīng)研究對旋轉(zhuǎn)成形術(shù)和其他保肢手術(shù)的功能、結(jié)果及對生存的影響育做過評估。盡管當(dāng)前大多數(shù)兒科機構(gòu)采取保肢手術(shù)，作為局部控制手段，但是很少有數(shù)據(jù)表明，對于患者的生活質(zhì)量而言，證明下肢挽救手術(shù)比截肢手術(shù)有明顯優(yōu)勢的數(shù)據(jù)并不多。