兒童顱外生殖細胞腫瘤的發生率和預后

關于兒童顱外生殖細胞腫瘤（GCT）的一般信息，GCT起源于原始生殖細胞，胚胎形成發育過程中，從卵黃囊遷移，通過腸系膜到性腺。出國看病服務機構愛諾美康介紹到，童年顱外GCT可以分為以下兩種類型：性腺，性腺外。

大多數童年的性腺外 GCT出現在中線部位（即骶尾部，縱隔和腹膜后）；腫瘤處于中線位置可能意味著原始生殖細胞的異常胚胎遷移。兒童顱外GCT大致分為以下幾類：畸胎瘤（成熟的畸胎瘤，未成熟的畸胎瘤）。惡性GCT（精原細胞瘤GCT，精原細胞瘤（睪丸），無性細胞瘤（卵巢），生殖細胞瘤（腦））。非精原細胞瘤GCT：卵黃囊瘤（內胚竇瘤）。絨毛膜癌。胚胎癌。性腺胚細胞瘤。畸胎瘤和卵黃囊腫瘤。混合型GCT（至少包含兩種上面列出的惡性組織）。

出國看病服務機構愛諾美康介紹到，15歲以下的兒童中很少見兒童GCTs，患者占該年齡組癌癥的3％。在胎兒/新生兒年齡組中，大多數顱外GCT是發生在中線位置的良性畸胎瘤，包括頭和頸部，骶尾骨和腹膜后。盡管在這個年齡組中發生惡性畸胎瘤的比例很小，由于胎兒水腫和早產，圍產期腫瘤發病率很高。

GCT的診斷評估包括影響學研究和腫瘤標志物的測量。在疑似病例中，可以在手術和/或活組織檢查之前，用腫瘤標志物診斷的準確性也很高。出國看病多學科團隊，可以用這個信息來做出適當的治療選擇。卵黃囊腫瘤產生甲胎蛋白（AFP），所有絨毛膜癌和一些生殖細胞瘤（精原細胞瘤和無性細胞瘤）和胚胎癌都會產生β-人絨毛膜促性腺激素（β-hCG），血清中AFP和β-hCG水平會升高。大多數兒童惡性GCTS將伴有卵黃囊瘤，并且伴隨著AFP水平的升高。出國看病患者的治療過程中，將連續監測血清中AFP水平，以評估患者對治療的反應。良性畸胎瘤和不成熟的畸胎瘤可能導致AFP和β-hCG血清水平小幅提升。

胎兒的肝臟會產生AFP，并且在嬰兒生命的第一年期間，嬰兒血清AFP水平較高，這與存在GCT是不相關的。正常范圍已有描述。AFP的血清半衰期是5?7天，β-人絨毛膜促性腺激素的血清半衰期為1至2天。盡管出國看病的數據有限，但對于所有患有惡性GCT的兒科患者，每個化療周期都要測量腫瘤標志物。初始化療后，腫瘤標志物水平可能會出現短暫的升高。成像測試可能包括以下內容：胸部計算機斷層掃描（CT）掃描。原發部位的CT或磁共振成像（MRI）。放射性核素骨掃描，如果臨床有需要。腦部MRI，如果臨床有需要。

出國看病的預后因素，顱外GCT預后因素取決于許多情況，包括：年齡（例如兒童與青少年）。疾病所處階段。疾病的原發部位。在治療過程中腫瘤標記物水平降低（AFP和β-hCG），組織學（例如精原細胞瘤與非精原細胞瘤）。

為了更好地找出預后因素，惡性生殖細胞腫瘤國際合作組織（MaGIC）合并了美國五項和英國兩項的兒童和青少年惡性顱外GCT試驗的數據。目的是確定519例年輕患者的重要預后因素，包括年齡，原發腫瘤的診斷，分期和部位，以及出國看病治療前的AFP水平和腫瘤組織學。預后因素包括以下：11歲及以上、患有III期或IV期的外分泌腺疾病或卵巢IV期疾病的患者，長期無病存活的可能性低于70％，范圍是40％（性腺外腫瘤IV期）至67％（卵巢IV期）。

國際生殖細胞共識分類里，中等風險或高風險特征的男孩（年齡在11歲以上）的治療結果較差。術前AFP水平不是預后因素。但出國看病術后的AFP水平是成年男性的預后指標。卵黃囊腫瘤患者結果較好，但無統計學意義。

這是第一次在兒童和青少年患者以年齡為重點的預后因素調查。出國看病服務機構愛諾美康介紹到，盡管存在一些兒科數據，但針對成人的研究已經表明，化療的第一個周期后，上升的腫瘤標志物水平如果下降不足，預示著不良預后。