兒童腎母細(xì)胞瘤（維爾姆斯氏瘤）美國如何治療

維爾姆斯氏瘤也稱為腎母細(xì)胞瘤，是一種罕見的腎癌，主要患者是兒童，是兒童腎癌中是常見的。維爾姆斯氏瘤患者通常是3至4歲的兒童，大于5歲的患者不常見。腎母細(xì)胞瘤通常只在一個(gè)腎臟中發(fā)現(xiàn)，但有時(shí)也可能在兩個(gè)腎臟中同時(shí)發(fā)現(xiàn)。出國看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，多年來，維爾姆斯氏瘤的診斷和治療方面有很多進(jìn)步，極大地改善了這種疾病的預(yù)后。通過合適的治療，大多數(shù)維爾姆斯氏瘤患兒的預(yù)后非常好。

癥狀

不同患者維爾姆斯氏瘤的體征和癥狀差別很大，有的患者沒有任何明顯的跡象。但是大多數(shù)患有腎母細(xì)胞瘤的兒童會(huì)出現(xiàn)以下一種或多種癥狀和體征：

·可以觸摸到的腹部腫塊

·腹部腫脹

·腹痛

其他體征和癥狀可能包括：

·發(fā)熱

·尿液中帶血

·惡心或嘔吐，或兩者兼有

·便秘

·食欲不振

·呼吸急促

·高血壓

發(fā)病原因

目前我們尚不清楚導(dǎo)致維爾姆斯氏瘤的發(fā)病原因，但在極少數(shù)情況下，可能是遺傳導(dǎo)致。如果細(xì)胞DNA復(fù)制的過程中出錯(cuò)，就可能導(dǎo)致癌癥。細(xì)胞不受控制地生長和分裂，并在其他細(xì)胞死亡時(shí)繼續(xù)存活。積聚的細(xì)胞形成腫瘤。出國看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，在腎母細(xì)胞瘤中，出錯(cuò)的是腎細(xì)胞。在極少數(shù)情況下，DNA錯(cuò)誤從父母傳遞給患者，導(dǎo)致維爾姆斯氏瘤。在大多數(shù)情況下，腎母細(xì)胞瘤不是遺傳所致。

風(fēng)險(xiǎn)因素

可能增加維爾姆斯氏瘤風(fēng)險(xiǎn)的因素包括：

·非裔美國人。在美國，非洲裔美國兒童發(fā)生維爾姆斯氏瘤的風(fēng)險(xiǎn)比其他種族的兒童稍高。亞裔美國兒童的風(fēng)險(xiǎn)似乎低于其他種族的兒童。

·維爾姆斯氏瘤家族史。如果家中有人患有腎母細(xì)胞瘤，那么家屬患病的風(fēng)險(xiǎn)就會(huì)增加。在出生時(shí)出現(xiàn)某些異常或綜合征的兒童中，腎母細(xì)胞瘤更常發(fā)生，包括：

·先天性無虹膜。在先天性無虹膜癥患者中，虹膜（眼睛的有色部分）僅部分形成，或完全沒有形成。

·偏身肥大。偏身肥大是指身體的一側(cè)，或身體的一部分明顯比另一側(cè)大。

出國看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，腎母細(xì)胞瘤可以作為罕見綜合征的一部分癥狀，這些綜合征包括：

·WAGR綜合征。這種先天畸形綜合征包括腎母細(xì)胞瘤，無虹膜，生殖器和泌尿系統(tǒng)異常以及智力障礙。

·Denys-Drash綜合征。這種綜合征包括腎母細(xì)胞瘤，腎臟疾病和男性假兩性畸形（即男孩出生時(shí)有睪丸，但可能表現(xiàn)女性特征）。

·伯-韋綜合征（Beckwith-Wiedemann綜合征）。患有這種綜合征的兒童，身體往往明顯大于平均水平（巨大兒）。其他癥狀可能包括：突臍帶，大舌（巨舌），內(nèi)臟器官擴(kuò)大和耳部異常。發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)也增加，其中包括肝母細(xì)胞瘤。

預(yù)防

維爾姆斯氏瘤無法預(yù)防。如果孩子有腎母細(xì)胞瘤的風(fēng)險(xiǎn)因素（如已知的相關(guān)綜合征），醫(yī)生可能會(huì)建議定期進(jìn)行腎臟超聲檢查，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)腎臟異常。雖然這種篩查不能預(yù)防腎母細(xì)胞瘤，但可能可以趁早發(fā)現(xiàn)疾病。

診斷

為了診斷維爾姆斯氏瘤，患者的醫(yī)生可能會(huì)建議：

·體檢。醫(yī)生會(huì)尋找維爾姆斯氏瘤的可能跡象。

·血液和尿液檢測(cè)。這些實(shí)驗(yàn)室檢查無法檢測(cè)到維爾姆斯氏瘤，但可以顯示腎臟的健康狀況，以便發(fā)現(xiàn)某些腎臟問題或血液計(jì)數(shù)偏低。

·影像檢查。腎臟影像檢查可幫助醫(yī)生確定患者是否患有腎臟腫瘤。影像檢查包括超聲波，計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）或磁共振成像（MRI）。

分期

一旦確診維爾姆斯氏瘤，醫(yī)生會(huì)確定癌癥所處期。推薦進(jìn)行胸部X線或胸部CT掃描和骨骼掃描，以確定癌癥是否擴(kuò)散至腎臟之外。確定癌癥所處期有助于確定治療方案。出國看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，在美國，根據(jù)兒童腫瘤小組的國家腎母細(xì)胞腫瘤研究制定的指南，維爾姆斯氏瘤包括以下五個(gè)期：

·一期。僅在一個(gè)腎臟中被發(fā)現(xiàn)腫瘤，完全包含在腎臟內(nèi)，并且可以通過手術(shù)完全去除。

·二期。癌癥已經(jīng)擴(kuò)散到受累腎臟以外的組織和結(jié)構(gòu)，例如附近的脂肪或血管，但仍然可以通過手術(shù)完全去除。

·三期。癌癥已經(jīng)擴(kuò)散到腎臟區(qū)域之外，到達(dá)腹部附近的淋巴結(jié)或其他結(jié)構(gòu)，腫瘤可能在手術(shù)之前或手術(shù)過程中溢出腹部，通過手術(shù)或許不能完全去除腫瘤。

·四期。癌癥已經(jīng)擴(kuò)散到腎臟以外的遠(yuǎn)處組織，如肺，肝，骨骼或大腦。

·五期。兩種腎臟都有癌細(xì)胞（雙側(cè)腫瘤）。

在特定情況下，可使用3D打印機(jī)，創(chuàng)建患者解剖結(jié)構(gòu)的精確模型，以幫助規(guī)劃維爾姆斯氏瘤的復(fù)雜手術(shù)操作。

治療

腎母細(xì)胞瘤的治療通常包括手術(shù)和化療，有時(shí)還涉及放射治療。具體治療方法可能因癌癥分期而異。由于這種類型的癌癥非常罕見，醫(yī)生可能建議有此類癌癥治療經(jīng)驗(yàn)的兒童癌癥中心治療。

手術(shù)去除整個(gè)腎臟或腎臟部分

出國看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，腎母細(xì)胞瘤的治療可以從手術(shù)開始，切除全部或部分腎臟（腎切除術(shù)）。手術(shù)也能用于確診：手術(shù)中取出的組織會(huì)被送往實(shí)驗(yàn)室，以確定是否癌變，以及腫瘤細(xì)胞的類型。腎母細(xì)胞瘤的手術(shù)可能包括：

·切除部分受累的腎臟。部分腎切除術(shù)涉及切除腫瘤及其周圍的一小部分腎組織。如果腫瘤很小，或者如果患者只有一個(gè)腎功能正常，部分腎切除術(shù)是一種選擇。

·去除受累的腎臟和周圍組織。在根治性腎切除術(shù)中，醫(yī)生會(huì)切除腎臟和周圍組織，包括輸尿管的一部分，有時(shí)也會(huì)切除腎上腺。附近的淋巴結(jié)也會(huì)被移除。腎臟剩余部分會(huì)“增加工作量”，接管過濾血液的工作。

·兩個(gè)腎臟全切或部分切除。如果兩個(gè)腎臟都受癌癥影響，外科醫(yī)生將盡可能多地切除腫瘤。在少數(shù)情況下，這可能意味著兩個(gè)腎臟都要切除，然后患者需要做透析。如果可以做腎移植，患者就不再需要透析。

化療

化學(xué)療法使用強(qiáng)效藥物殺死全身的癌細(xì)胞。腎母細(xì)胞瘤的治療通常是通過靜脈給藥，給與化療藥物組合，殺死癌細(xì)胞。患者經(jīng)歷的副作用取決于使用的藥物。常見的副作用包括惡心，嘔吐，食欲不振，脫發(fā)和較高的感染風(fēng)險(xiǎn)。在化療前，應(yīng)詢問醫(yī)生，在治療過程中可能會(huì)出現(xiàn)哪些副作用，以及是否有任何潛在的長期并發(fā)癥。

出國看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，手術(shù)前使用化療，可以縮小腫瘤，并使其更容易切除。也可在手術(shù)后使用化療，用于殺死體內(nèi)殘留的癌細(xì)胞。如果癌癥進(jìn)展太快，無法通過手術(shù)完全切除，化療也是一種治療選擇。對(duì)于兩個(gè)腎都有癌癥的兒童，在手術(shù)前進(jìn)行化療，可能保住至少一個(gè)腎臟，以保存腎臟功能。

放射治療

根據(jù)腫瘤的分期，醫(yī)生可能會(huì)推薦放療。在放射治療過程中，精確的能量束瞄準(zhǔn)腫瘤，以殺死癌細(xì)胞。可能的副作用包括惡心，腹瀉，疲倦和曬傷樣皮膚過敏。在美國只有少數(shù)幾個(gè)中心提供質(zhì)子治療，可以在保留健康組織的同時(shí)，摧毀癌細(xì)胞。放療可以在手術(shù)后使用，以殺死在術(shù)后殘留的癌細(xì)胞。放療也能控制已經(jīng)擴(kuò)散到身體其他部位的癌細(xì)胞，取決于癌癥擴(kuò)散的位置。

臨床試驗(yàn)

醫(yī)生可能會(huì)建議患者參與臨床試驗(yàn)，讓患者有機(jī)會(huì)接受新的癌癥治療方法，但不能保證患者能痊愈。臨床試驗(yàn)既有益處，也存在風(fēng)險(xiǎn)。出國看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，如果有機(jī)會(huì)，大多數(shù)癌癥患兒都會(huì)參加臨床試驗(yàn)。但是，具體是否參加臨床試驗(yàn)取決于患者和家屬的意見。