慢性粒細(xì)胞白血病（CML）的治療準(zhǔn)則

以下組織均已發(fā)布慢性粒細(xì)胞白血病（CML）治療指南：

·美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）

·歐洲腫瘤內(nèi)科學(xué)會（ESMO）

·歐洲白血病網(wǎng)絡(luò)（ELN）

對于慢性期CML，所有指南都建議如下：

·CML的一線治療藥物是三種酪氨酸激酶抑制劑（TKIs），伊馬替尼，尼洛替尼或達(dá)沙替尼。

·如果患者不耐受某種酪氨酸激酶抑制劑，可換用另一種TKI或波舒替尼。

·這三種TKI都可以用作二線治療；二線治療的劑量會有所不同，具體取決于所選藥物。

·在兩種TKI失敗的情況下，應(yīng)考慮造血干細(xì)胞移植（HSCT）。

去美國看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，對于處于加速期的CML患者，所有組織的指導(dǎo)方針建議如下：

·TKI（伊馬替尼，尼羅替尼，達(dá)沙替尼或波舒替尼）。

·具體TKI的選擇基于先前的治療和/或BCR-ABL激酶區(qū)突變狀態(tài)。

·伊馬替尼，尼羅替尼和達(dá)沙替尼的推薦劑量：加速階段大于慢性階段 。

·如果出現(xiàn)對兩種或多種TKIs的耐藥性和/或不耐受，考慮使用三尖杉堿（omacetaxine）。

·根據(jù)治療反應(yīng)和患者年齡考慮造血干細(xì)胞移植。

對于急性期的CML，所有指導(dǎo)方針建議如下：

·造血干細(xì)胞移植，好在誘導(dǎo)治療出現(xiàn)應(yīng)答后

·淋巴細(xì)胞急性轉(zhuǎn)化期患者，可用急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）誘導(dǎo)化療方案，聯(lián)合TKI治療。

·髓樣細(xì)胞急性轉(zhuǎn)化期患者，可用急性粒細(xì)胞白血病（AML）誘導(dǎo)化療方案聯(lián)合TKI。

監(jiān)測

去美國看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN），歐洲白血病網(wǎng)絡(luò)絡(luò)（ELN）和歐洲腫瘤內(nèi)科學(xué)學(xué)會（ESMO）指南，推薦用以下測試監(jiān)測患者對酪氨酸激酶抑制劑（TKI）療法的反應(yīng)：

·骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)

·定量逆轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)（QPCR）

細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)是什么？

細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)通常在中期的骨髓樣本上進(jìn)行（中期：在診斷時，或者如果未達(dá)到期望的結(jié)果或達(dá)到期望結(jié)果后又失去），定義如下：

完全細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)（CCyR）：在中期細(xì)胞中，不存在費城染色體陽性細(xì)胞。

部分細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)（PCyR）：在1％-35％的中期細(xì)胞中，存在費城染色體陽性細(xì)胞。

主要的細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)：中期細(xì)胞中，含費城染色體陽性的細(xì)胞處于0％-35％范圍內(nèi)。

次要細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)：中期細(xì)胞中，含費城染色體陽性的細(xì)胞>35％。

這三項指導(dǎo)原則在針對一線治療的建議方面有所不同，所述如下。

NCCN建議

理想狀態(tài)下，患者對一線治療反應(yīng)如下：

3個月：即時PCR檢測下，BCR-ABL1轉(zhuǎn)錄≤10％，或者骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)達(dá)到部分細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)。

6個月：即時PCR下，BPC-ABL1轉(zhuǎn)錄≤10％，或骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)優(yōu)于部分細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)。

12個月：對骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)達(dá)到細(xì)胞遺傳學(xué)完全應(yīng)答（細(xì)胞染色體完全反應(yīng)）（如果此前未實現(xiàn)細(xì)胞染色體完全反應(yīng)，或主要分子基因反應(yīng)[MMR]）。

18個月：骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)達(dá)到細(xì)胞染色體完全反應(yīng)（如果患者12個月未實現(xiàn)主要分子基因反應(yīng)，未達(dá)到細(xì)胞染色體完全反應(yīng)）。

任何時候：主要分子基因反應(yīng)穩(wěn)定或改善。

歐洲白血病網(wǎng)絡(luò)建議

患者對一線治療的理想的反應(yīng)如下：

3個月：費城染色體陽性（Ph+）≤35％，和/或BCR-ABL1≤10％。

6個月：費城染色體陽性（Ph+）=0％，和/或BCR-ABL1<1％。

12個月：BCR-ABL1≤0.1％。

歐洲腫瘤內(nèi)科學(xué)會（ESMO）建議

對一線治療的佳反應(yīng)如下：

3個月：費城染色體陽性（Ph+）≤95％，或BCR-ABL<10％。

6個月：費城染色體陽性（Ph+）≤35％，或BCR-ABL<10％。

12個月：費城染色體陽性（Ph+）=0或BCR-ABL≤1％。