約翰霍普金斯醫院 特殊分化綜合征的表現

急性早幼粒細胞白血病作為一種臨床表現，其在形態學、細胞遺傳學特征獨特上，算是一個AML的亞型占5%?15%。約翰霍普金斯醫院轉診機構愛諾美康介紹到，還有95%的APL患者，主要為17號染色體基因易位，或是15號染色體早幼粒白血病蛋白基因易位。

約翰霍普金斯醫院轉診領域了解，低齡及肥胖已被確定為APL的獨立危險因素，從AML中識別出APL至關重要。因為其恰當的治療與其他類型不同，而且治愈的可能性很高。而第一個有效的治療是蒽環類藥物，其誘導治愈率達40%。

然而，加用全反式維A酸后，治愈率可增至70%，對ATRA可通過促進不成熟早幼粒細胞分化進而發揮作用。約翰霍普金斯醫院轉診機構獲悉，在應用ATRA過程中，可能發生潛在的致命性分化綜合征。通常表現為白細胞升高、發熱、水潴留、滲出、呼吸困難和低血壓。

約翰霍普金斯醫院轉診機構愛諾美康了解到，有效治療措施包括地塞米松治療分化綜合征，頻繁輸注血小板、冷沉淀、新鮮冰凍血漿，以控制纖溶酶依賴性的纖維蛋白溶解，及彌散性血管內凝血。約翰霍普金斯醫院轉診領域發現，對于ATRA和蒽環類藥物聯合治療，包含或不包含阿糖胞苷，已經成為初診APL患者的標準治療方案。

對于二氧化二砷過去僅用于復發性APL的治療，該藥在一線治療的優勢已被報道。約翰霍普金斯醫院轉診機構愛諾美康介紹到，ATRA聯合ATO治療，比單用ATRA或ATO顯示出更好的療效。初診APL患者應用含ATO的誘導及鞏固方案，明顯會提高反應率及生存率。