激光核磁消融癲癇病灶

國內病情介紹：

患兒母親孕38周行胎兒頭顱MRI發現患兒左側大腦有陰影，出生后患兒定期神經外科隨訪。2013-12-4腦部MRI提示左側側腦室后角擴大伴少許出血；左側側腦室內囊腫形成，左側腦室體部外緣及后角前外緣少許出血。

2017-2-3左右患兒出現嘔吐后抽搐一次，持續約10-20分鐘，給予鎮靜后緩解。

2017-4-5患兒早晨10：20吃完橙子及玉米棒后出現嘔吐，非噴射性，起初嘔吐胃內容物，后干嘔，約10分鐘后雙眼向右側凝視，呼之不應，無牙關緊閉、無四肢抖動，持續約10分鐘后患兒出現右手握拳屈曲抖動，嘴角向右側偏斜，流涎持續約3分鐘后抽搐緩解，約10分鐘后，患兒再次出現雙眼凝視，流涎，呼之不應。11：32至急診，途中約20分鐘患兒仍未緩解，查體提示患兒發熱，體溫38.7℃，雙眼向右凝視右側肢體抽動，呼之不應，12：00予以苯巴比妥肌注，患兒未緩解，12:10再次予以安定應用，患兒抽搐控制。入院后診斷為驚厥持續狀態，化驗血培養、腦脊液培養陰性，給予咪唑維持鎮靜，予甘露醇、速尿交替降顱壓，予阿昔洛韋及干擾素抗病毒，頭孢呋辛抗感染治療，癥狀好轉。

2017-4-11行頭顱MRI提示左側胼胝體體部及壓部交界處軟組織形成可能，左側側腦室后角不規則擴張，軟化灶并腦室穿通畸形待排。

2017-5-18發熱38.3度后，出現非噴射性嘔吐，之后發生抽搐，表現為雙眼左側斜視，意識喪失，呼之不應，持續15分鐘，給予苯巴比妥、地西泮及頭孢類抗感染對癥處理后好轉。

目前用藥：左乙拉西坦（開普蘭）早晚各一次 每次2.5ml

國內下一步方案：藥物控制癲癇。

愛諾美康建議：

小Q病情復雜，建議請美國專家遠程咨詢。并推薦了好的專家。Madsen博士重點研究小兒腦部疾病，其中側重于癲癇和腦積水。積極研究了用于神經外科的幾個臨床工具并且是這些工具的專利發明人。Madsen博士除了在波士頓兒童醫院擔任癲癇外科主任外，還是哈佛醫學院的一名副教授。

專家意見：

妊娠期間該腦區的某種損害（如小卒中或出血）很可能造成了腦室流體空間較大。這造成組織損失，流體空間變得更大。可能是由于相同損害相關的組織形成受到破壞，造成了其旁邊的組織異常腦區。手術的目的不是糾正畸形，而是移除引發癲癇的潛在組織。通過上述“背景”一節中概述的大量檢查項目檢查出癲癇病灶以及這些病灶與運動區和視覺區的距離，我認為這樣做是明智的。

通過癲癇手術停止癲癇發作的理念，只有在內科治療不起作用時，也就是我們稱之為“難治性癲癇”時才有意義。這種情況需要由一名神經病學家在調整用藥并十分確定藥物不是妥善的治療方案后加以確定。一旦發生這種情況，我們可能要考慮采取措施準確地確定腦部中的癲癇病灶，還要了解周圍的功能區。這就是幫助外科醫師確定如何好地移除癲癇病灶而又不引起其他問題的全部信息。小Q的重要功能區包括病灶周圍的運動區，這很可能說明她有點愛用那條胳膊的事實，以及癲癇發作趨向于從右側開始，即使引發癲癇發作來自左腦。

通過在她發作癲癇的同時，在她頭上放置電極，來記錄視頻，以此嘗試著找到這些位置，以確保我們正看到正確的腦區。理想的情況是，我們能看見不止一個癲癇發作，但是，如果我們看見一個她的家人肯定這是一個典型癲癇發作時，可能就足夠了。因為MRI掃描有一處異常，我們就會希望全部癲癇發作都是由這個異常腦區引發。我們還有確定癲癇病因的一些其它輔助方法，其中包括開始發作癲癇時注射示蹤劑進行SPECT檢查，然后我們可以稍后進行掃描查看示蹤劑顯像的地方，這有助于我們定位癲癇病灶。還有，腦磁圖描記術（通過采用非常敏感的磁力儀，記錄腦中自然產生的電流，將大腦活動映射的一種功能性神經影像技術）也是幫助我們了解癲癇病灶可能存在位置的一種新技術，而且這種技術在這種時候可能還可以根據我們在EEG看到的信息提供幫助。由于現有掃描技術質量確實不高，無法確定其它潛在癲癇病灶，所以根據這些措施和一種新型MRI掃描技術，我們能繼續功能性映射，其中包括進行一種稱為經顱磁刺激（利用磁場模擬大腦中神經細胞的一種非有創性程序）的檢查準確找到運動區所在部位（在這里我認為應該進行病變前面部分檢查以及視野檢查）。這很重要，因為病變后面部分可能接近視覺區，而且如果在來自她左腦的右視覺區中已經出現問題，那么這種檢查也有助于了解這種情況。功能性MRI是有助于顯示運動區和其它重要功能區所在部位的另一種檢查。

綜上所述，多學科團隊（其中包括神經學醫師、神經外科醫師和神經心理學醫師）會議需要考慮全部數據。我們可能認為有必要進行手術，而且我們也很清楚在做什么，但是我們需要進行某種有創監測，從而更準確的告訴我們需要切除的部位和留下的部位。我認為立體定向腦電圖（s-EEG）將對此有部分幫助。立體定向EEG是一種有創程序；在顱骨上植入電極以定位癲癇病灶。一旦我們有個很好的目標，我們就知道了要尋找的要切除病灶，和要留下的部位。如果它的形狀不適于激光消融，那就在腦中置入一個激光纖維，然后在MRI掃描儀上打開激光，看著它破壞組織，這種方法可能適用，或者可能更適合開顱手術。到底怎么做，只有在完成各種檢查后，才能確定。

我們希望通過手術能夠讓她發作癲癇次數更少或可能不會發作。無論如何，我們都建議術后繼續使用抗癲癇藥物并且由神經學醫師治療至少一年。下面我將通過解答您的問題繼續提供更多詳情。

遠程咨詢總結

1.確定癲癇真的是不可控制，并進行高質量MRI檢查。

2.如果不是，通過視頻EEG長期監測，以捕捉一次或多次癲癇發作，從而定位癲癇病灶。

3.住院期間可能做的其它檢查包括核醫學研究：發作間/發作期SPECT，PET。

4.根據上述檢查結果，考慮進行腦磁圖描記術（MEG）。

5.如果上述檢查繼續指向我們在MRI中看到的腦區（大腦室附近內側壁信號異常），則進行功能映射檢查，以定位病變附近其余的重要腦區。其中包括：

a.經顱磁刺激(TMS)運動映射。

b.視野檢查。

c.考慮進行功能性MRI（fMRI）。

6.此時，多學科團隊再次評估數據。做出決定：我們是否需要有創監測？如果需要，進行立體定向腦電圖(sEEG)就足夠了還是需要進行硬膜網格定位癲癇病灶距離運動區的距離？

7.如果需要有創監測（可能需要，或者很可能需要），則進行有創監測。一旦準確找到癲癇病灶并明確功能區的關系，則進行消融術或切除術。

8.術后繼續抗癲癇藥物治療至少一年；之后如果可以耐受則逐漸減少用藥劑量。