赴美就醫(yī) CT是明確軟組織和相關(guān)腺病的標(biāo)準(zhǔn)檢查

神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma,NB)源于腎上腺髓質(zhì)、頸部交感神經(jīng)節(jié)、縱隔、腹膜后腔或骨盆的神經(jīng)嵴前體,是兒童常見的顱外實體惡性腫瘤和嬰幼兒常見的腫瘤。赴美就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，在美國，每年確診的700例NB中有90%以上是5歲的兒童。NB因其生長迅速和廣泛播散而臭名昭著。然而，這種交感神經(jīng)系統(tǒng)來源的胚胎源性腫瘤是易治愈的兒童實體瘤。事實上，有超過90%的局限性NB,包括已經(jīng)播散到區(qū)域淋巴結(jié)的患者，經(jīng)過很小甚至幾乎沒有細(xì)胞毒性療法都可以獲得生存。嬰幼兒已經(jīng)轉(zhuǎn)移的NB治愈率超過90%(通常應(yīng)用低劑量化療），且近25%的是幼兒。

赴美就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，與NB相反的是,由于骨髓轉(zhuǎn)移導(dǎo)致其他類型兒童實體瘤治愈率少于5%。既往認(rèn)為很多自發(fā)性消退或成熟的無癥狀神經(jīng)節(jié)瘤是通過嬰幼兒尿液兒茶酚胺篩查來明確診斷。被發(fā)現(xiàn)的多數(shù)病人患有此病的低危形式，而高危疾病的發(fā)病率并沒有減少。

目前尚未發(fā)現(xiàn)環(huán)境誘因，也沒有發(fā)現(xiàn)NB與其他疾病或狀態(tài)有關(guān)。特定染色體區(qū)域或遺傳位點的重復(fù)出現(xiàn)異常是大約50%腫瘤細(xì)胞的顯著特征（一般為高危型），但在低危型中卻很少見。這些染色體異常包括促癌因子MYCN受累以及染色體lp、2p、llq、14q和17q等異常傳遞。盡管各臨床亞組的染色體組成不同，已提出一個能夠涵蓋所有類型的腫瘤發(fā)生模型，集中于共同的前體和共同腫瘤起始突變。已發(fā)現(xiàn)多個不同的遺傳型腫瘤起始染色體區(qū)域（如2P、4P、6P、12P和16P)被認(rèn)為與NB的形成有關(guān)，雖然其致病機(jī)制尚不明確。

NB的診斷往往是根據(jù)特征性組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)，或者骨髓中存在腫瘤細(xì)胞團(tuán)（合胞體），以及尿液中香草基扁桃酸(VMA)、高香草酸（HVA)或其他兒茶酚胺類水平升髙等。赴美就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，對于NB原發(fā)灶的評價，雖然MRI的應(yīng)用越來越多，但CT常作為明確軟組織和相關(guān)腺病的標(biāo)準(zhǔn)檢查。雖然骨掃描可以用來區(qū)別骨皮質(zhì)和髓質(zhì)受累，但對于遠(yuǎn)處播散灶的檢測常選擇放射性核素（1231-M1BG,兒茶酚胺類前體的同位素）。MRI和放射性核素掃描依然是評估是否存在硬脊膜和蛛網(wǎng)膜損害的金標(biāo)準(zhǔn)。雖然普通X線掃描可以用來對溶解性病灶的篩查，而MRI和放射性核素掃描仍是病灶是否具有活性的終診斷。

交感神經(jīng)系統(tǒng)的二倍體前體遺傳紊亂,獲得整條染色體,從而導(dǎo)致三倍體細(xì)胞的形成，或者伴隨染色體結(jié)構(gòu)改變，形成二倍體或四倍體（-表示缺失，+表示獲得）。低危表示經(jīng)過很少或者不治療即可獲得很好的預(yù)后;高危表示盡管經(jīng)過綜合治療，預(yù)后仍很差。而兒童NB患者伴有骨轉(zhuǎn)移雖然缺乏MYCN擴(kuò)增，經(jīng)過適度化療仍可有較好的預(yù)后（好劃分為中危)。

赴美就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，超過50%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤，在臨床確診之前就已經(jīng)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為4期疾病。與其他實體瘤不同，NB高發(fā)骨和骨髓轉(zhuǎn)移。而且,在局限性階段（1、2和3期）很少演變成為轉(zhuǎn)移性第4期。因此，臨床用于防止遠(yuǎn)處擴(kuò)散的輔助治療并不普遍適用于這種腫瘤。NB主要通過血行和淋巴轉(zhuǎn)移。然而，初診時肺和中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS)的轉(zhuǎn)移極為罕見。作為一種獨特的腫瘤，有少部分廣泛播散轉(zhuǎn)移的4S期NB可以發(fā)生自發(fā)性消退，這和其他致命性4期腫瘤明顯不同。第4期腫瘤通常發(fā)生在年齡超過18個月的兒童，伴隨骨髓、骨皮質(zhì)和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而4S期的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移器官（只限于嬰兒）是肝和皮膚，不太常見于骨髓，無骨皮質(zhì) 轉(zhuǎn)移。

美國實行平等醫(yī)療，赴美就醫(yī)只要提供符合醫(yī)院要求的英文病歷等預(yù)約材料，預(yù)約速度沒有差別，不存在委托機(jī)構(gòu)更快而患者申請慢的情況。美國醫(yī)院不僅接受中國患者，也有更多來自中東、俄羅斯、亞洲等其他國家的國際患者，大的醫(yī)院甚至設(shè)置了針對不同語言的國際協(xié)調(diào)專員，醫(yī)院設(shè)立平等、預(yù)約制度，不會因任何人、因任何機(jī)構(gòu)去改變規(guī)則；患者為頭痛的與醫(yī)生溝通時的翻譯問題，美國大的醫(yī)院大多配有免費的診室翻譯，患者并不需要擔(dān)心。

愛諾美康翻譯部 ? 譯