一定周期的高劑量化療可使復(fù)發(fā)顯著減少

低危和中危的NB，包括局灶性和轉(zhuǎn)移性病變多可治愈。其特征是可自發(fā)性或在適度劑量化療后完全消退，或少部分分化成為成熟的良性神經(jīng)節(jié)瘤。相反，盡管采取積極的多模式綜合治療，高危NB的治愈率只有20%~30%。赴美就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，在眾多臨床和生物學(xué)預(yù)后因素中，診斷時(shí)的年齡（超過18個(gè)月）和轉(zhuǎn)移分期是重要的囡素。

轉(zhuǎn)移部位的影響很大程度取決于確診時(shí)患者的年齡及疾病復(fù)發(fā)時(shí)的年齡。例如，嬰兒的骨髓轉(zhuǎn)移往往可以自發(fā)性消退，低劑量化療將達(dá)90%以上的治愈率。相反，骨髓轉(zhuǎn)移可以導(dǎo)致年齡較大兒童超過70%的死亡，成年患者則很少可以治愈。類似的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)同樣適用于嬰幼兒、兒窠和成年人的骨轉(zhuǎn)移，特異性部位也具有預(yù)后意義。因此，4期患者發(fā)生CNS、肺或肝轉(zhuǎn)移預(yù)后差，而局限于淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、無骨髓累及的情況，一般治愈可能性較大?高危患者經(jīng)常有高血清乳酸脫氫酶（LDH>1500U/L)和高血清鐵蛋白，以及尿VMA:HVA比值異常。

赴美就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，原癌基因MYCN基因擴(kuò)增（30%NB)與治療無皮應(yīng)、腫瘤復(fù)發(fā)及CNS轉(zhuǎn)移相關(guān)。它通常伴有1P的雜合性丟失（L0H)和17q擴(kuò)增，而11q的L0H和3P缺失則與無MYCN擴(kuò)增性NB密切相關(guān)，并可預(yù)測(cè)其復(fù)發(fā)。年幼患者（15~18個(gè)月以下）的腫瘤二倍體和TrkA受體(亦稱NTRK1)高表達(dá)常與NB較好預(yù)后有關(guān)，而TAB髙表達(dá)（也稱為NTRK2)則預(yù)后較差。除了MYCN基因擴(kuò)增水平以外，很少有研究探討NB原發(fā)瘤與轉(zhuǎn)移灶的分子標(biāo)記，而其在原發(fā)瘤和轉(zhuǎn)移灶中表達(dá)水平相似。

轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療，劑量密集性誘導(dǎo)化療，經(jīng)典高危NB通常是原發(fā)部位的較大腫瘤伴有廣泛轉(zhuǎn)移。初始治療的目標(biāo)是快速減少腫瘤負(fù)荷，主要采用包括環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺、多柔比星、順鉬、卡柏、依托泊苷和托泊替康等的不同組合，結(jié)合劑量密集或高劑量強(qiáng)度策略，即在較短的誘導(dǎo)期內(nèi)使用相同或更高的總劑量。赴美就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，3-5個(gè)周期的高劑量化療和放療（2100?3000cGy)，可以使原發(fā)部位腫瘤復(fù)發(fā)顯著減少到10%以下。B全身轉(zhuǎn)移的控制是一個(gè)更為艱巨的挑戰(zhàn)。

自20世紀(jì)80年代以來，廣泛應(yīng)用清髓性化療，有時(shí)聯(lián)合全身照射（TBI,1000~1200cGy),在3個(gè)多中心隨機(jī)研究中有兩個(gè)證實(shí)能夠改善預(yù)后。二聯(lián)、三聯(lián)、異體或聯(lián)合131I-MIBG/自體移植目前正在臨床試驗(yàn)中，其中一些已取得了令人鼓舞的結(jié)果。TBI目前使用較少，部分原因是其存在遠(yuǎn)期毒性。

針對(duì)化療耐藥NB的生物療法試圖消滅“種子”并改變“土壤”，特別是耐藥的骨髓轉(zhuǎn)移幾乎均是致命的后果，近期已經(jīng)研制了一些針對(duì)NB相關(guān)神經(jīng)節(jié)苷脂GD2的單克隆抗體。GD2是廣泛表達(dá)于黑色素瘤、非小細(xì)胞肺癌、骨與軟組織肉瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤和腦腫瘤的黏附分子。除了神經(jīng)細(xì)胞、皮膚細(xì)胞和痛覺纖維以外，其很少表達(dá)于正常組織。小鼠IgG3抗GD23F8單克隆抗體進(jìn)行廣泛的臨床測(cè)試。

赴美就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，近COG隨機(jī)研究，發(fā)現(xiàn)移植術(shù)后聯(lián)合使用抗神經(jīng)節(jié)苷脂GD2嵌合單克隆抗體，和粒細(xì)胞-巨噻細(xì)胞集落刺激因乎CGM-CSF或白細(xì)胞介素-2的交替使用，可獲得更好的無進(jìn)展生存、目前已進(jìn)行臨床I期試驗(yàn)，使用l31I-3F8顯像顯示NB腫瘤的選擇性攝入，腫瘤/非瘤比率高。

愛諾美康是國(guó)內(nèi)早的海外醫(yī)療服務(wù)公司之一，赴美就醫(yī)嚴(yán)肅醫(yī)療服務(wù)行業(yè)的者。三人出國(guó)醫(yī)療行，必有一人是愛諾，已成業(yè)界常態(tài)。公司自成立以來，始終專注于為腫瘤、神經(jīng)、心臟等嚴(yán)肅疾病患者提供全程無外包的完善服務(wù)。目前接收的各類病種已達(dá)200多種，“我們做的是一輩子的事業(yè)，不是急功近利的生意。”這是創(chuàng)始初心，更是愛諾美康的服務(wù)理念。

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