髓母細胞瘤中的原發性纖毛可為治療提供機會

圣裘德兒童研究醫院的科學家們已經確定了細胞表面的一種附屬物，稱為初級纖毛，是如何導致某些類型的髓母細胞瘤的。該研究對藥物開發有影響，研究發表在《基因與發展》雜志上。

髓母細胞瘤是兒童期常見的惡性腦腫瘤。髓母細胞瘤有四個亞組：SHH、WNT、第 3 組和第 4 組。SHH 和 WNT 腫瘤是由其同名信號通路中的突變驅動的，但第 3 組和第 4 組除了約 17% 的 MYC 擴增外、沒有共同的驅動突變第 3 組髓母細胞瘤。

每組具有不同的分子、病理和臨床特征。初級纖毛是從細胞表面突出的信號附件。它有助于控制細胞的功能和行為，原發性纖毛的存在與否是包括癌癥在內的不同疾病的顯著特征。

在大多數腫瘤中，這種附屬物如何促進癌癥的發展和生長尚未得到充分研究?！俺跫壚w毛是 100 多年前發現的結構，但我們仍然開始欣賞它們在人類健康和疾病中所起的作用，”通訊作者、圣裘德系的 Young-Goo Han 博士說。

存在或不存在，初級纖毛仍有影響。研究人員評估了 100 多例人類髓母細胞瘤，發現原發性纖毛在 SHH 和 WNT 組中豐富，但在第 3 組和第 4 組中很少見。之前的研究中，確定了原發性纖毛在 SHH 髓母細胞瘤中的作用。關于纖毛在其他群體中的作用知之甚少，使用 WNT 和第 3 組髓母細胞瘤的小鼠模型，科學家們發現原發性纖毛可以促進或抑制癌癥，這取決于它們的潛在作用機制。

“我們發現，在具有原發性纖毛的 WNT 腫瘤中，這些纖毛有助于腫瘤的發展，”韓說。“在缺少原發性纖毛的第 3 組腫瘤中，這些纖毛充當腫瘤抑制因子，因此它們的缺失是導致癌癥的原因?！?br />