兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng) 生殖細(xì)胞腫瘤美國治療

原發(fā)性腦腫瘤，包括生殖細(xì)胞瘤，是一類包含不同類型腫瘤的疾病，這些腫瘤共同構(gòu)成了兒童時期常見的實(shí)體瘤。腦腫瘤是根據(jù)組織學(xué)分類，但腫瘤位置和擴(kuò)散程度是影響治療和預(yù)后的重要因素。目前，在腫瘤診斷和分類中越來越多地使用免疫組織化學(xué)分析，細(xì)胞遺傳學(xué)和分子遺傳學(xué)的發(fā)現(xiàn)以及對有絲分裂活躍度的測量。

出國看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，畸胎瘤，生殖細(xì)胞瘤和其他非生殖性的生殖細(xì)胞瘤，有不同的預(yù)后，并需要不同的治療方案。研究已經(jīng)觀察到以下內(nèi)容：

1、對于3歲以上的兒童和成人，放射療法已經(jīng)成為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞腫瘤（NGGCT）治療的重要療法，盡管放療總劑量和部位仍有爭議。

2、生殖細(xì)胞瘤用顱骨脊髓照射和局部局部放射療法可以治療；然而，在臨床試驗(yàn)有一個新趨勢：使用新輔助放療或放療前先做化療，在腫瘤對化療有完全反應(yīng)的患者中，減少放療的劑量和體積，以減少長期放療帶來的影響。患有局限性生殖細(xì)胞瘤的患者，可用全腦放療，輔以腫瘤部位加大放射劑量來有效治療；不管患者對化療的反應(yīng)如何，對腫瘤床（圍繞腫瘤的血管和基質(zhì)組織，為腫瘤提供氧氣，生長因子和營養(yǎng)物質(zhì)。）的局部放射治療，被認(rèn)為是不充分的。

3、對于NGGCTs，在過去的十年中，在臨床試驗(yàn)中同時使用強(qiáng)度更大的新輔助化療和顱脊髓放療，已經(jīng)顯示了優(yōu)異的生存率。

4、在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）中產(chǎn)生的生殖細(xì)胞腫瘤（GCT），與生殖腺的GCT相似，對化療敏感。

兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞腫瘤（GCTs）的治療選擇

根據(jù)是否存在分化的組織，畸胎瘤主要分為兩種類型，即“成熟型畸胎瘤”與“未成熟畸胎瘤”。日本小兒腦腫瘤研究小組根據(jù)腫瘤分類和治療強(qiáng)度（化療和放射），進(jìn)一步對畸胎瘤進(jìn)行分類：分為高危（成熟畸胎瘤）和中危（不成熟畸胎瘤）組，而兒童腫瘤組包括未成熟的畸胎瘤與其他非生殖細(xì)胞的生殖細(xì)胞腫瘤。新診斷的兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸胎瘤的治療選擇包括：1.手術(shù)。2.輔助治療，對于次全切除的患者（有爭議）。3.局部放射治療。4.化療。5.立體定向放射手術(shù)。

出國看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，畸胎瘤的主要治療手段是大化手術(shù)切除。對于未完全切除的腫瘤，使用輔助治療（局部放療和/或輔助化療）仍存在爭議，有小型患者組的治療結(jié)果顯示，立體定向放射外科手術(shù)也可作為潛在治療方法。新診斷的兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞瘤的治療選擇，包括以下內(nèi)容：放射治療。新輔助化療隨后應(yīng)用放射治療。

放射治療

生殖細(xì)胞瘤對射線敏感。傳統(tǒng)上，生殖細(xì)胞瘤僅用放療來治療;對原發(fā)性腫瘤區(qū)域的顱內(nèi)放療已有使用。能夠使得患者5年總體存活率超過90％。這種療法生存率方面的優(yōu)秀表現(xiàn)，可以使研究者可以集中精力去減少放療輻射量和強(qiáng)度，以減少治療帶來的晚期效應(yīng)。

出國看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，根據(jù)患者治療后復(fù)發(fā)的表現(xiàn)，對比腦脊髓照射與輻射量較低的放療（全腦放療），有明顯證據(jù)顯示，顱脊髓照射對局部生殖細(xì)胞瘤是沒有必要的。根據(jù)這些結(jié)果，對于單純患有局部生殖細(xì)胞瘤患者的治療有所調(diào)整，以覆蓋整個腦室（24Gy），隨后在原發(fā)部位加大放療劑量，而不是對整個顱腦軸乃至整個大腦進(jìn)行放射治療。這種調(diào)整沒有導(dǎo)致治療效果變差，預(yù)計(jì)還將減少放療的急性和長期毒性。新輔助化療后再做局部放療，與全腦放療相比療效較差；因此，不推薦局部放療。

新輔助化療

為了減少放療劑量相關(guān)的神經(jīng)發(fā)育異常，研究人員積極探索化療的效果。一些研究已經(jīng)證實(shí)，這種療法在保持良好生存率方面的可行性，但是接受治療的患者數(shù)量仍然很少?；熕幬锶绛h(huán)磷酰胺，異環(huán)磷酰胺，依托泊苷，順鉑和卡鉑在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）生殖細(xì)胞瘤中高度活躍。如果患者接受需要過度水合作用的化療藥物（例如環(huán)磷酰胺，異環(huán)磷酰胺和順鉑）的患者，由于該群體中尿崩癥高發(fā)，常常難以控制。

一個國際研究小組探索了一種僅用化療的方法，主要針對年幼的兒童。該療法使得84％單純化療的生殖細(xì)胞瘤患者獲得完全緩解。這些病人中，50%患者后來出現(xiàn)復(fù)發(fā)或腫瘤進(jìn)展。許多復(fù)發(fā)是局部的，局部加腦室復(fù)發(fā)，單獨(dú)的腦室和/或軟腦膜擴(kuò)散遍及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，這需要進(jìn)一步的治療，包括放射治療。隨后的研究繼續(xù)支持化療后放療的需要，以及腫瘤局部加強(qiáng)輻射量（總劑量為40Gy）的全腦放療（24Gy）。

對接受了化療的轉(zhuǎn)移性生殖細(xì)胞瘤患者，以及24Gy的顱脊髓照射患者，這種療法也顯示了良好的結(jié)果。兩處局部病變的佳治療方法尚不清楚。對60例出國看病患者的統(tǒng)合分析顯示，僅做顱腦照射后，無進(jìn)展生存率表現(xiàn)優(yōu)異。化療加局部放療，包括全腦放療，也能很好的控制病情。