出國就醫(yī) 治療神經(jīng)系統(tǒng)播散性疾病

通常情況下，放療為靶向腫瘤（幕上或幕下）提供了可能的優(yōu)勢，同時(shí)避免了對正常腦和神經(jīng)內(nèi)分泌組織的影響。在2000至2011年間中位年齡33個(gè)月，范圍3個(gè)月-20歲，70名兒童在醫(yī)院接受了腫瘤部位的治療。研究者報(bào)告，3年局部控制率為83％，PFS為76％，總生存率（OS）為95％，確認(rèn)次全切除與較差結(jié)果相關(guān)。

出國就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，數(shù)據(jù)表明，患者在智力，適應(yīng)性技能和神經(jīng)內(nèi)分泌缺陷等疾病方面，比起其他形式的適形放療，未顯現(xiàn)出優(yōu)勢。出于對幼兒（3歲以下）腦干毒性的擔(dān)憂，研究人員劑量比較保守。目前還沒有證據(jù)表明，在完全切除腫瘤、疾病非播散性的情況下，輔助化療（包括使用清髓性化療）可以改善室管膜瘤患者的預(yù)后。

因此，目前對于新診斷的完全切除的室管膜瘤兒童，治療的標(biāo)準(zhǔn)組成部分不包括化療。患者應(yīng)該考慮做二次探查術(shù)，因?yàn)橥耆谐[瘤的患者，疾病控制方面表現(xiàn)更好。初嘗試切除未能成功，在某些情況下，如果小兒神經(jīng)外科醫(yī)生認(rèn)為通過對腫瘤的替代手術(shù)方法，可以全面切除腫瘤，那么就可以做進(jìn)一步的手術(shù)。在其他情況下，進(jìn)一步的手術(shù)估計(jì)不能全面切除，因此二次探查術(shù)后可考慮輔助治療。在次全切除的患者中，放射治療的結(jié)果患者3年?5年的PFS是30％?50％，但椎管內(nèi)有殘留腫瘤的患者，放療的結(jié)果可能更好。

出國就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，一項(xiàng)研究表明，接近完全切除（>90％切除）的患兒接受放療前化療是有益的，結(jié)果和全切除接受放療的患兒相當(dāng)。兒童腫瘤組織（COG）完成了一項(xiàng)放療前化療的前瞻性研究，對象是手術(shù)后有殘留疾病的兒童，研究旨在確定接受化療的兒童是否可以通過化療或二次手術(shù)獲得完全緩解。研究尚未有定論,沒有證據(jù)表明高劑量的干細(xì)胞移植是有益的。

無論手術(shù)切除的程度如何，這些患者通常接受全腦全脊柱的放射治療，同時(shí)增加局部和播散性疾病的散發(fā)部位的放射劑量。傳統(tǒng)的局部手術(shù)后放療劑量為54Gy?55.8Gy。整個(gè)神經(jīng)軸（即全腦和脊柱）給予大約36Gy的劑量，但也可以根據(jù)患者的年齡進(jìn)行調(diào)整。大部分脊柱疾病的強(qiáng)化劑量在41.4Gy和50.4Gy之間，劑量取決于患者的年齡和腫瘤的位置。但是，目前還沒有相關(guān)研究支持這種方法。

在新診斷的室管膜瘤中，一些3歲以下兒童患者的化療方案旨在誘發(fā)客觀反應(yīng)。完全切除疾病的嬰幼兒中，高達(dá)40％的僅通過化療可以長期存活。歷史上，對于3歲以下的室管膜瘤患兒，術(shù)后放射治療一般被忽略。前兩次COG研究將術(shù)后放療的年齡限制降低到1歲，以改善這些年幼的兒童的治療結(jié)果。出國就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，這兩項(xiàng)研究中的第一項(xiàng)尚未發(fā)表，發(fā)表后可證明這種方法的實(shí)用性。