胰腺神經內分泌腫瘤 出國看病治療指南

胰腺神經內分泌腫瘤形成部位是胰腺內產生激素的細胞（胰島細胞）。胰腺是一個長約6英寸的腺體，形狀是躺倒的梨形。較寬的一頭叫胰頭，中間叫做胰體，窄頭叫胰尾。胰腺位于胃的后面，脊柱前面。

出國看病服務機構愛諾美康介紹到，胰腺中有兩種細胞，胰腺內分泌細胞產生幾種不同的激素，如胰島素來控制血糖。內分泌胰腺細胞也稱為胰島細胞或郎格罕氏胰島。在胰島細胞中形成的腫瘤稱為胰島細胞腫瘤，胰腺內分泌腫瘤或胰腺神經內分泌腫瘤（胰腺NETs）。外分泌胰腺細胞釋放酶到小腸，幫助身體消化食物。大多數胰腺由導管末端有小囊的導管組成。

發病率和死亡率

胰腺神經內分泌腫瘤是罕見的，在美國每年大約有1000個新病例。胰腺神經內分泌腫瘤占胰腺惡性腫瘤的3％?5％，總體而言，胰腺外分泌腫瘤比較常見，預后也較好。如果腫瘤只是局部病發，切除后五年生存率約為55％；若腫瘤不可切除，五年生存率僅約15％ 胰腺神經內分泌腫瘤整體5年生存率約為42％。出國看病治療選項，包括疾病限于局部轉移的手術細胞減少，晚期和轉移性疾病的全身治療等。

疾病限于局部

如果在技術和醫學上可行，胰腺內分泌腫瘤的主要治療手段是手術切除，目的是治愈患者疾病。鑒于這些腫瘤很罕見，手術方法是基于患者具體情況和專家意見，而不是隨機對照試驗。下面列出的手術選擇的基礎是來自單個報告中心的回顧性研究。輔助治療的好處未被證實，因此仍在探索階段。目前對于腫瘤切除完全術后的輔助治療，還沒有做過嚴格的控制對照試驗。

轉移瘤的手術細胞減滅術

即使在腫瘤轉移的情況下，手術也能起作用。功能性胰腺神經內分泌腫瘤轉移的癥狀可以通過手術減瘤來減輕總體腫瘤負荷，讓患者狀況得到改善。肝臟是胰腺神經內分泌腫瘤轉移的常見部位。由于許多胰腺神經內分泌腫瘤生長速度緩慢，因此在技術上可行的情況下，常常選擇切除肝轉移瘤。出國看病切除所有明顯可見的肝轉移瘤可能使得患者能長期存活。而在癥狀性激素功能性腫瘤的情況下，癥狀也能得到緩解。功能性腫瘤的大多數癥狀都對這種手術減瘤有反應。至于存活率影響因素，主要在于患者自身（例如，潛在的患者狀況，轉移的程度，減慢的倍增時間等等）。

目前，研究已提出多種治療肝轉移的替代方法，包括凝膠泡沫栓塞或經動脈化療栓塞，放射性微球放射栓塞，射頻消融，冷凍消融和經皮酒精消融。這些替代治療手段都已經審查。

手術切除患者系列的結果似乎比這些方法更有益處，并且，如果肝轉可切除，手術被認為治療的標準方法。但是，高質量的比較研究目前尚無。在可手術切除腫瘤的肝神經內分泌轉移患者里，比較肝切除與其他治療的證據的系統評價中，接受替代療法的患者的隨機試驗，甚至是準實驗，隊列研究或病例對照研究，沒有哪項研究與手術組足夠相似，因此不能得出可靠的結論。所有可見的肝轉移切除的證據獲取來源僅限于案例系列。

出國看病服務機構愛諾美康介紹到，在大多數情況下，肝轉移不能完全切除。目前，已經用于緩解癥狀的治療方法，包細胞減滅手術（有時伴隨射頻消融或冷凍消融）。沒有系統回顧比較過細胞減滅手術和其他緩解方法（如化療或腫瘤產物抑制劑）的隨機或半隨機試驗，不可切除的肝轉移瘤的手術細胞減滅的證據來源僅限于病例系列，結果的解釋可能受到患者選擇因素影響很大。

全身治療晚期和轉移性疾病

生長抑素類似物可能有效地減輕功能性腫瘤的癥狀。單獨或聯合使用如下藥物的化學療法，已經證實有抗腫瘤作用，但是關于化療對總體存活的影響，證據力度不足，或相互沖突。近，各種系統性藥物已經顯示出生物學或姑息治療活性，包括：酪氨酸激酶抑制劑（例如舒尼替尼）。替莫唑胺。血管內皮生長因子途徑抑制劑。mTor抑制劑（例如依維莫司）。

幾乎所有的藥物活性證據都來源于病例系列。但是，依維莫司和舒尼替尼正在進行的安慰劑對照隨機試驗已經以摘要形式報道，每個病例的無疾病進展都有改善。

有研究顯示，用幾種放射性標記的生長抑素類似物治療晚期進行性胰腺NETs，其中生長抑素類似物，如奧曲肽，蘭瑞肽或依多曲肽，能穩定地附著于放射性核素銦111，釔90或镥177。這些不同化合物的相對功效是未知的。出國看病研究設計的療效量度系列僅限于腫瘤反應，生化反應或癥狀控制。在每個臨床情況中，都缺乏或缺乏高水平的證據，因此需要隨機對照試驗。