出國治療 影像學(xué)檢查可于術(shù)前進(jìn)行

臨床上，神經(jīng)管細(xì)胞瘤多因壓迫第四腦室而引起阻塞性腦積水，患者多有顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)（如步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、頭痛、惡心和嘔吐），腫瘤相關(guān)局部癥狀并 不明顯。分期和治療因為成神經(jīng)管細(xì)胞瘤，可于腦脊液中播散，需對患者進(jìn)行軸突的全面檢查，即頭和全脊柱的MRI增強(qiáng)掃描和腦脊液（CFS）的細(xì)胞學(xué)檢查。出國治療服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，脊柱的影像學(xué)檢查可于術(shù)前進(jìn)行，腦脊液檢查可于術(shù)中或術(shù)后2周進(jìn)行，以避免假陽性。

外科手術(shù)手術(shù)切除范圍與生存相關(guān)，應(yīng)盡量切除全部腫瘤。持續(xù)腦積水患者可能需要進(jìn)行腦室腹膜分流術(shù)。地塞米松可用于控制腦水腫，尤其用于圍手術(shù)期的治療。放射治療所有患者包括臨床檢查陰性患者，均應(yīng)行顱脊椎照射治療，標(biāo)準(zhǔn)劑量為3000~3600cGy的全腦和脊柱照射，以及5500~6000cGy的腫瘤部位照射。

出國治療領(lǐng)域近數(shù)據(jù)表明，進(jìn)行輔助性化療時，顱脊柱照射劑量可減至2400cGy，這是現(xiàn)在的標(biāo)準(zhǔn)治療。化療曾作為腫瘤播散患者的初始治療。目前，越來越多的用于所有患者的治療，因為化療可減少顱脊柱的照射劑量，從而減少放療后的遠(yuǎn)期后遺癥。標(biāo)準(zhǔn)方案為環(huán)己亞硝脲、長春新堿和順鉬或環(huán)磷酰胺、長春新堿和順鈾的聯(lián)合化療方案。

放療期間予以長春新堿1.5mg/m2（大劑量為2mg）。放療結(jié)束后，予以洛莫司丁（75mg/m2，口服）或環(huán)憐酰胺（1000mg/m2，靜脈注射）聯(lián)合順鈾（75mg/m2，靜脈注射），每6周應(yīng)用1次；長春新堿1.5mg/m2，每3周為1周期。共用藥8個周期。成神經(jīng)管細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)可給予大劑量化療及自體干細(xì)胞治療。此外，對于腫瘤進(jìn)展通路（hedgehog pathway）激活的病人，一種通路抑制劑被證實有顯著療效，但控制腫瘤進(jìn)展時間短暫。

預(yù)后進(jìn)行完全切除術(shù)，以及無腫瘤播散證據(jù)的患者，5年生存率為70%~80%。有腫瘤播散者，中位生存期約為5年。生殖細(xì)胞腫瘤起源于神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細(xì)胞腫瘤，常位于松果體與鞍上區(qū)。出國治療機(jī)構(gòu)介紹，其中包括兩個基本類型：生殖細(xì)胞瘤與非生殖細(xì)胞瘤。前者與全身性精原細(xì)胞瘤和無性細(xì)胞瘤相似，對放療高度敏感。后者包括畸胎瘤、絨毛膜癌、內(nèi)胚層竇瘤和混合組織類型的腫瘤，對放療相對耐受。除成熟畸胎瘤外，所有生殖細(xì)胞腫瘤均為惡性。

男性及亞裔患者更多見，多于30歲以前發(fā)病，因可快速播散至神經(jīng)軸，所有出國治療患者，需要進(jìn)行完整分期檢查，包括頭和全脊柱的MRI增強(qiáng)掃描，腦脊液的細(xì)胞學(xué)檢查、血清和CSF的ct胎蛋白和絨毛膜促性腺激素的檢查，CSF胎盤堿性磷酸酶或許也有幫助。