出國看病 放療后局部復發的應對方案

對1歲以下的嬰兒的研究很少數，有一項包括77名非轉移性橫紋肌肉瘤患者（中位年齡7.4個月）；57％的患者有胚胎型橫紋肌肉瘤。出國看病服務機構愛諾美康介紹到，在這項研究中，5年無病生存率（FFS）為57％，OS為76％。大多數治療失敗是局部的，通常是因為RT違反了放療準則。相反，按照指南治療的嬰兒，FFS和OS都明顯優于對照。

以手術和RT控制頭頸部原發腫瘤，實現局部控制。原發部位在頭頸部的兒童橫紋肌肉瘤，主要部位包括眼眶；頭頸非眼眶的部位和頭顱外側；和非腦膜，非眼眶的頭頸其他部位。眼眶橫紋肌肉瘤不應進行清除，但需要活檢進行診斷。出國看病活檢后進行化療和放療，少數局部持續性或復發性疾病患者保留眼眶清除方案。RT和化療是護理的標準，患者存活率超過90％至95％。對于眼眶腫瘤患者，應采取預防措施，限制晶狀體，結膜和角膜的放療劑量。

COG研究使用較少的環磷酰胺來降低不育風險。在COG ARST0331（NCT00075582）試驗中，只有四個周期包含環磷酰胺，總環磷酰胺暴露量為4.8g/平米。共有62名III組眼眶胚胎性橫紋肌肉瘤患者接受治療，15名放療后完全緩解（CR）患者中，沒有一人出現局部復發，而長春新堿，放線菌素和環磷酰胺（VAC）化療12周后，38名患者中只有6名患者達到接近完全緩解（P=0.11）。

出國看病服務機構愛諾美康介紹到，對于III期眼眶胚胎性橫紋肌肉瘤患者，使用適度劑量的環磷酰胺進行VAC化療后達到CR的患者，劑量45Gy放療可能足以維持長期FFS。然而，對于接受ARST0331全身治療的CR不完全的患者，可能需要采用不同的局部治療方法，以達到IRS-IV試驗中的控制率（IRS-IV試驗沒有觀察到毒性）。該療法至少可以將輻射劑量遞增至50.4Gy。

如果腫瘤是非眼眶和頭顱旁側（發生在中耳/乳突，鼻咽/鼻腔，鼻旁竇，咽旁區域或翼腭窩/顳下窩），則應進行腦部磁共振成像（MRI），檢查是否存在顱底侵蝕和腫瘤擴張到或通過硬腦膜。出國看病如果無法判斷是否存在顱骨侵蝕和/或硬腦膜延伸，需做計算機斷層掃描（CT）掃描對比相同的部位。另外，如果懷疑腫瘤沿著脊髓向下延伸，應該做整個脊柱的MRI。腦脊液（CSF）應應接受檢查，排除惡性腫瘤細胞的存在。由于這些腫瘤的所在部位特殊，完整切除是很困難的，這些患者的初始手術過程通常僅僅活組織檢查以便診斷。

非眼眶橫紋肌肉瘤，包括頭顱旁側腫瘤，可通過適形放療和化療來優化管理。具有與原發性腫瘤和/或腦膜撞擊征兆（即，顱底骨侵蝕和/或顱神經麻痹）相鄰的顱內延伸的患者，除非存在腫瘤細胞，否則不需要全腦照射或鞘內治療。患者應該接受放射治療至原發腫瘤部位1.5cm的邊緣，以包括鄰近原發腫瘤的腦膜和顱內擴展區域（如果存在的話）
出國看病研究，已經給出了RT的合適時機。兩項研究對所有原發腫瘤顱內延伸的患者都在早期進行照射。在一項回顧性試驗中，對于有腦膜撞擊征象的患者，在診斷后2周內開始放療與局部失敗率較低相關，但具有臨界意義。當沒有出現腦膜撞擊的跡象時，RT延遲超過10周不會影響局部失敗率。隨后的局部對照，FFS和OS率的比較顯示，IRS-IV的III期患者與顱神經麻痹和/或顱底糜爛的早期照射（第0天）與RT的晚期開始（第12周）之間沒有統計學差異。出國看病對于D9803中具有相似的腦膜受累證據的III組患者，顯示這組患者的早期RT是不必要的。