赴美就醫(yī) 膽總管切除術(shù)往往不大可行

胸內(nèi)或腹腔內(nèi)肉瘤在診斷時(shí)可能無法切除，因?yàn)槟[瘤大小不一，并延伸至重要器官或血管。對于初不可切除的腹膜后或盆腔腫瘤患者，赴美就醫(yī)化療后，完全手術(shù)切除（有或無放療）可提供顯著的生存優(yōu)勢（切除73％vs 未切除34％-44％）。國際兒童腫瘤學(xué)協(xié)會惡性間質(zhì)瘤（SIOP-MMT）小組發(fā)現(xiàn)，RT能改善橫紋肌肉瘤局限在盆腔的患者的局部控制。這些患者初始手術(shù)僅為活檢，并有肉眼可見的殘余腫瘤。年齡大于10歲，淋巴結(jié)受累是不利的預(yù)后因素。

赴美就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，德國的一項(xiàng)研究，包含了100例腹腔內(nèi)非轉(zhuǎn)移性胚胎性橫紋肌肉瘤大于5cm的患者；其中61％的腫瘤大于10厘米，88％是T2。81例患者接受化療并延遲原發(fā)切除，而19例情況危機(jī)的（腫瘤破裂，腸梗阻，腎積水，少尿，靜脈充血）患者進(jìn)行了初始減瘤手術(shù)。EFS為52％（±10％），OS為65％（±9％）。治療不利因素為：首次診斷年齡超過10歲、未達(dá)到完全緩解和局部控制不足（二次手術(shù)切除不完全或無RT）。

另一項(xiàng)包含7例橫紋肌肉瘤腹腔播散或惡性腹水的患者發(fā)現(xiàn)，全腹照射效果良好。使用IMRT與同時(shí)補(bǔ)量照射（SIB）。這種技術(shù)包括同時(shí)用較低的劑量照射整個(gè)腹部，劑量比用于原發(fā)腫瘤（或切除腫瘤床部位）的要小。赴美就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，膽道系統(tǒng)對于膽道橫紋肌肉瘤，膽總管切除術(shù)是不太可行的，標(biāo)準(zhǔn)治療包括化療和放療。

盡管手術(shù)后有殘余，但是原發(fā)部位在膽道的病人的結(jié)果良好。外部膽道引流會顯著增加術(shù)后感染并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。因此，不建議做外部膽道引流。會陰或肛門周圍組織產(chǎn)生的橫紋肌肉瘤的患者，通常有腫瘤處于晚期。這些赴美就醫(yī)患者，局部淋巴結(jié)受累的可能性很大，約一半的腫瘤是腺泡狀橫紋肌肉瘤。淋巴結(jié)受累的高頻率，以及淋巴結(jié)受累和預(yù)后不良之間的相關(guān)性表明，淋巴結(jié)取樣檢查是必要的。

目前的建議是局部淋巴結(jié)采樣，如果可行，并且可以接受發(fā)病可能，化療前切除所有腫瘤，能夠提高治愈的可能性。在IRSG方案I至IV期患者中，71例腫瘤在該位置的患者，激進(jìn)治療后的OS率為49％，對于II期（小腫瘤，陰性區(qū)域淋巴結(jié)）患者佳，對于III期患者為中等，對于診斷為IV期疾病的患者來說是差的。

赴美就醫(yī)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，在隨后的德國CWS試驗(yàn)報(bào)告中，32名患者在5年時(shí)的EFS和OS為47％此外，胚胎型患者的表現(xiàn)明顯好于腺泡型患者。治療以保留器官為目標(biāo)，會陰部或肛門腫瘤患者優(yōu)先使用化療和放療進(jìn)行治療，不做侵略性手術(shù)，因?yàn)榍致孕允中g(shù)可能導(dǎo)致括約肌喪失控制。