海外醫療 切除原發性腫瘤引起的障礙

在CSF中存在腫瘤細胞的兒童（IV期），可能有彌散性腦膜疾病和/或遠處轉移的其他證據。在回顧IRSG方案II至IV的經驗中，8例海外醫療患者，在診斷時CSF中存在腫瘤細胞；診斷后6?16年4例中3例沒有其他遠處轉移，4例同時伴有其他轉移。患者也可能有遠處原發性腫瘤的多發腦實質腦轉移。

除用化療和RT治療原發性腫瘤外，可用中樞神經系統指導下的RT治療。也可以加入顱骨軸RT。對于非常規的非眼眶頭頸部腫瘤，廣泛切除原發腫瘤（可行，并且不造成無功能障礙），和對同側頸部淋巴結取樣可能是適當的方案，但如果邊緣或淋巴結受累，則需要術后放療。海外醫療后狹窄的切除邊緣（<1毫米）是可接受的，因為解剖限制，應始終考慮身體美觀和功能因素。

但用現代技術，淺表腫瘤患者的完全切除術一般都有良好的美觀和功能結果。專門多學科手術團隊也能做前顱骨腫瘤切除，以前認為這些部位無法進行明確手術治療，包括鼻腔，副鼻竇和顳窩。然而，這些只有局部腫瘤反復的或化療和放療后殘余的兒童才考慮進行此手術。

海外醫療機構愛諾美康介紹到，對于頭頸部原發腫瘤無法切除的患者，化療和放療保留器官是主要治療的主要目的。一些研究報道，橫紋肌肉瘤患者頭部和頸部治療IMRT，分割立體定向放射治療，或質子放療和化療的效果。但是還需要進一步的研究。不過，在頭頸部橫紋肌肉瘤患者中使用IMRT和化療，可能導致不太嚴重的晚期效應。

在D9803中風險橫紋肌肉瘤試驗中研究了延遲的初次切除的效果。延遲性初次切除可能適合于嬰兒，因為RT的晚期療效對嬰兒比老年患者更嚴重；因此，即使輻射劑量的適度減少也是可取的。

一項來自歐洲和北美4個國際合作組，對642名患者進行匯總分析，以確定局限性橫紋肌肉瘤患者的預后因素。腺泡狀橫紋肌肉瘤與胚胎性橫紋肌肉瘤相比，局部淋巴結受累可能性高出2.5倍。海外醫療整體5年生存率為67％，多因素分析顯示OS降低的相關因素包括：年齡大于3歲、腫瘤是T2和N1狀態，初次手術切除不全，1995年以前進行過治療。這一分析還表明，化療的持續時間可能會影響這些患者的預后。

調強放射治療可以在不影響骨骼的情況下，提供佳的軟組織覆蓋面積，用于治療肢端橫紋肌肉瘤由于功能障礙。海外醫療機構愛諾美康介紹到，在大多數情況下，從手或腳完全切除原發性腫瘤是不可行的，因為會導致功能障礙。對于手或腳出現原發性腫瘤的兒童，COG研究顯示，使用RT和化療，十年局部控制率可達100%，患兒就無需截肢。III組腫瘤的適形放療和化療也能達到90％到95％的局部控制。