海外醫療 骨外尤文肉瘤患者的治療方案

針對尤文肉瘤特定部位，多項分析評估了以下部位如骨盆，股骨，肱骨，手腳，胸壁/肋骨，頭和頸，脊柱/骶骨，骨外尤文肉瘤等的診斷結果，骨外尤文肉瘤在生物學上類似于在骨中產生的尤文肉瘤。海外醫療服務機構愛諾美康介紹到，歷史上，大多數兒童和年輕的骨外尤文肉瘤患者接受的是橫紋肌肉瘤的治療方案。許多橫紋肌肉瘤的治療方案不包括蒽環類藥物，但這是目前尤文肉瘤治療方案的關鍵組成部分。

目前，骨外尤文肉瘤患者能夠進入包括尤文氏骨肉瘤的研究。從1987年到2004年，111名非轉移性骨外尤文肉瘤患者加入RMS-88和RMS-96治療方案。腫瘤完全切除的患者接受了異環磷酰胺，長春新堿和放線菌素（IVA），而有腫瘤殘余的患者接受IVA加多柔比星（VAIA）或IVA加卡鉑，表柔比星和依托泊苷（CEVAIE）。76%的患者接受了放療，5年EFS為59％，OS為69％。

海外醫療多因素分析顯示，獨立的不良預后因素包括軸位原發灶，腫瘤直徑大于10cm，被歸入橫紋肌肉瘤間研究組III，缺乏放射治療。236名骨外尤文肉瘤患者進入了德國兒科腫瘤研究組，診斷年齡的中位數為15歲，男性133例。原發腫瘤部位是四肢（62例）或中央部位（174例）。236例患者中，有60例在診斷時有轉移。化療包括長春新堿，多柔比星，環磷酰胺和放線菌素（VACA）；CEVAIE；或VIDE。5年EFS為49％，OS為60％。局部腫瘤患者的五年生存率為70％，診斷時轉移患者的三年生存率為33％。

局部患者的OS似乎與腫瘤部位或大小無關，海外醫療領域，在法國的一項回顧性研究中，使用橫紋肌肉瘤方案（無蒽環類藥物）或尤文肉瘤方案（包括蒽環類藥物）治療骨外尤文肉瘤患者。接受含蒽環類方案的患者有的EFS和OS顯著更好。兩個北美尤文肉瘤試驗對象包括骨外尤文肉瘤患者。回顧POG-9354（INT-0154）EWS0031（NCT00006734）研究的數據，有213例骨外尤文肉瘤患者和826例尤文肉瘤骨肉瘤患者。骨外尤文肉瘤的風險比較高（0.62），骨外尤文肉瘤是一個有利的危險因素，與年齡，種族和原發部位無關。

海外醫療服務機構愛諾美康介紹到，皮膚尤文肉瘤是皮膚或皮下組織中的軟組織腫瘤，似乎比原發性骨或軟組織腫瘤尤文肉瘤侵襲性更小。在整個身體都可能形成腫瘤，但常見的發病部位是四肢，都是局部腫瘤。在對78例報告病例的回顧中，OS為91％。充分的局部控制治療是完全切除且切緣為陰性，放射治療或聯合兩種治療，以顯著降低復發率。尤文肉瘤患者，海外醫療常常使用標準化療，因為沒有數據表明哪些患者可以采取較不激進的治療。

有一項海外醫療研究中，56例皮膚或皮下尤文肉瘤證實，使用標準的系統治療和局部控制，可帶來優良的治療結果。初次根治性手術的嘗試往往伴隨放射治療或更多的損害身體功能的手術，因此建議只將活檢作為初始手術，而不是直接準備做完全切除。