出國看病 原發疾病的化療方案及特征

一方面，大部分AML患者單獨存在NPM1突變，則提示預后較好，此突變能使變異的核磷蛋白，在細胞質中異常吸收，從而破壞腫瘤細胞的細胞周期。出國看病的大部分AML屬于原發疾病，AML可以繼發于化療和放療后，或骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性疾病進展所致。

急性白血病是一種起源于白血病干細胞的克隆性疾病，DNA突變導致骨髓前體細胞不能正常分化和成熟，并促進非選擇性增殖，形成急性白血病表型。骨髓中原粒細胞的增殖，導致造血功能不全和進行性血細胞減少。當原粒細胞擴散至骨髓外，造成外周血白細胞明顯增多，從而導致額外的后遺癥，如白細胞淤滯和重度腫瘤溶解。也可在組織中形成血管外實體瘤，如綠色瘤或粒細胞肉瘤，但比較罕見。

出國看病診斷白血病的臨床表現可能很微妙，有些患者表現為數日到數周的非特異性癥狀，如乏力、氣短和出血。全血細胞計數、外周血涂片檢查、骨髓穿刺和活檢對急性白血病的診斷必不可少。典型原粒細胞核仁明顯，染色質細，胞質少，含嗜天青顆粒。白血病細胞具有特征性Auer小體，由溶酶體內嗜苯胺藍顆粒形成，但并不是診斷所必需，組織化學染色可輔助診斷，例如急性單核細胞白血病，可使用非特異性酯酶染色來區分。

流式細胞儀檢測細胞表型，有助于確診并區分急性淋巴細胞白血病(ALL）和AML，例如，AML中約75%患者CD33為陽性，約70%患者CD13為陽性，超過50%單核細胞和粒單亞型患者CD14為陽性。目前，出國看病使用廣泛的分類系統，是由世界衛生組織（WHO）根據AML細胞的形態、核型和分子特性而制定。

病史和體格檢查乏力、氣短、面色蒼白、氣短、瘀點、發熱及盜汗，偶爾有脾大。皮膚、牙齦和中樞神經系統的病變，更常見于單核細胞亞型。實驗室檢查白細胞計數可正常、增高或減低，貧血和血小板減少多見。外周血涂片檢測必不可少，可見原粒細胞和其他原始細胞，偶爾呈現骨髓病性圖像。出國看病診斷評估包括骨髓穿刺，和活檢組織流式細胞術檢測、組織化學等。

傳統AML治療包括誘導緩解化療和緩解后治療（鞏固治療），誘導化療常用形式是所謂的“3+7”方案，包括3d蒽環類藥物，如鹽酸去甲氧柔紅霉素12mgAm2.d），和7d 100?200mg/m2阿糖胞苷靜脈滴注。目前，正在進行的增加新藥的出國看病試驗，如蛋白酶體抑制藥硼替佐米，或口服FLT3酪氨酸激酶拮抗藥，已使相當一部分患者受益。