出國治療 分子標記對預后分類的重要性

某些臨床情況，初診患者及剛開始治療的患者，應密切監測電解質、尿酸及乳酸脫氫酶水平，每4小時1次。出血通常由血小板減少造成，血小板低于10X10VL時應進行預防性血小板輸注。彌散性血管內凝血（DIC），是急性早幼粒細胞白血病(APL）常見的并發癥，但也可見于其他AML亞型，尤其是單核細胞白血病。出國治療包括輸注新鮮冷凍血漿，補充凝血因子和輸注冷沉淀物補充纖維蛋白原。

腦膜白血病在初診成人AML患者的發生率小于10%，但在單核細胞白血病中常見。腦膜白血病通過鞘內注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷治療，每周2次，直至中樞神經系統的白血病累及被清除。白細胞淤滯的治療包括應用羥基脲、盡快開始誘導化療及白細胞去除術。紅細胞輸注可以加速白細胞淤滯，除非絕對必要應當避免。血小板、新鮮冷凍血漿及冷沉淀物輸注，可減少出血及DIC并發癥的風險。出國治療發熱時，應用廣譜抗生素，預防溶瘤綜合征，可使用別嘌醇和靜脈水化。

AML5年OS為25%，小于60歲患者5年OS為40%，超過60歲者為10%。大多數患者能夠達到緩解，但復發常見，尤其在老年患者。高齡、復雜細胞遺傳學異常和繼發AML是本病的不良預后因素。細胞遺傳學有助于預后危險度分層，并確定緩解后治療方案，如是否進行骨髓移植，伴有t(8；21）易位或16號染色體倒位的患者，出國治療預后良好，而5號或7號染色體異常或伴有復雜的（>3個）細胞遺傳學異常患者，則預后較差。約40%成人AML患者在初診時，沒有細胞遺傳學改變，屬于中危組。

對該組出國治療患者來說，分子標記對于預后分類也很重要。FLT3-ITD(內部串聯突變）屬不良預后因素，而單獨NPM1(核磷蛋白）基因突變則預示預后良好。因此伴有FLT3-ITD突變者推薦緩解后進行alb-SCT，而伴有單獨NPM1基因突變的患者，推薦以化療為基礎的鞏固治療。15號染色體的早幼粒細胞白血病（PML）基因，和17號染色體上的維甲酸受體a基因，分別發生斷裂并嵌合形成PML-RAR-dpha融合基因，致早幼粒白血病細胞對全反式維甲酸，和三氧化二砷的促分化作用比較敏感。

APL快速診斷至關重要，因為APL治療與AML其他亞型截然不同，而且存在與DIC合并癥相關的急性致命風險。APL特征性形態學改變，是細胞內有大量嗜苯胺藍（紅色）顆粒。但在變異型APL，顆粒很細小，瑞氏染色難以識別。一經檢出典型t(15；17）染色體易位，APL診斷即可明確。出國治療服務機構愛諾美康介紹到，PCR分子檢測可證實PML-RARa嵌合基因，APL患者白細胞計數通常低于AML其他亞型，急性早幼粒細胞白血病（APL）的異常早幼粒細胞，都可見腫瘤細胞胞質中，含有Auer小體以及含有嗜天青顆粒的團塊的針狀包，預后較差。