安德森癌癥中心 生存期縮短會增加轉化風險
發布日期：2018-01-23臨床特征平均發病年齡大約70歲，男性發病率稍高于女性，美國患病率為50000?100000例。發病可能與既往化學治療、放射治療或者接觸毒性物質相關。世界衛生組織(WHO）分類系統將MDS分為難治性貧血（RA）、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RARS）、難治性血細胞減少伴有多系增生異常(5號染色體長臂中間缺失）、難治性貧血伴原始細胞增多I型和II型(RAEBI，II），患者骨髓原始細胞分別占5%?9%和10%?19%，當患者骨髓原始細胞>20%時即轉為AML。
安德森癌癥中心轉診機構介紹，常用于評價患者預后的，是國際預后評分系統（IPSS），它根據患者以下3方面進行積分，骨髓原始細胞比例、細胞遺傳學、血細胞減少的數量和程度，得分相加后得到IPSS分類（低危、中危-1、中危-2、高危）。中位生存期分別為5.7年、3.5年、1.2年、0.4年。重要的是，這一系統僅適用于原發性MDS患者，而不適用于預后普遍較差的T-MDS。
已出現其他的分期系統，如WPSS系統整合了WHO分類和患者是否需要輸血，可對安德森癌癥中心轉診患者，整個病情過程進行動態的預后評估。另外一個系統則在IPSS評分基礎上，采用5個改良的細胞遺傳學亞組進行預后評分。的確，修訂IPSS(IPSS-R）評分整合了5種細胞遺傳學亞組、原始細胞百分比、血紅蛋白、血小板計數和ANC等因素（GreenbergP等，美國社會血液學會議，2011年12月）。
安德森癌癥中心轉診期間，其他影響預后的因素，骨髓中出現未成熟前體細胞異常定位（ALI-PS），即未成熟CD34陽性細胞，從原來的周圍移位到中央骨髓腔。AUPS的出現提示生存期縮短，并增加向AML轉化的風險，輸血依賴及鐵蛋白水平升高的患者預后較差。
