兒童腦干膠質(zhì)瘤的發(fā)病率及預(yù)后

兒童腦干膠質(zhì)瘤是一種在腦干組織中，形成良性或惡性細(xì)胞（癌癥）的疾病。有兩種類型，大多數(shù)腦腫瘤患兒的病因尚不清楚，每個腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤患兒表現(xiàn)出的癥狀和體征都不一樣。出國看病檢查大腦的測試，可以用于檢測（發(fā)現(xiàn)）兒童腦干膠質(zhì)瘤及某些類型的腦干膠質(zhì)瘤，可以進(jìn)行活組織檢查來診斷，影響預(yù)后（恢復(fù)的機(jī)會）和治療選擇。

原發(fā)性腦腫瘤有很多種類型，其中包括腦干膠質(zhì)瘤，這些腫瘤共同構(gòu)成了兒童常見的實(shí)體腫瘤。在腫瘤診斷和分類中，我們越來越多地使用免疫組織化學(xué)分析，細(xì)胞遺傳學(xué)和分子遺傳學(xué)的發(fā)現(xiàn)，以及有絲分裂活性的測量。腦腫瘤根據(jù)組織學(xué)來分類的，但腫瘤位置和擴(kuò)散程度是影響出國看病和預(yù)后的重要因素。

以腦橋?yàn)橹行牡膹浡裕ń櫺裕┬切渭?xì)胞瘤，也稱彌散性內(nèi)在腦橋膠質(zhì)瘤（DIPG）。在整個腦干出現(xiàn)的星狀膠質(zhì)細(xì)胞瘤。在美國，每年大約有300至400個小兒腦干腫瘤被確診。DIPG約占小兒腦干腫瘤的75％?80％。多數(shù)DIPG患兒診斷年齡在5?10歲之間。腦干中的局灶毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤發(fā)生率較低。

出國看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，DIPG患者的中位生存期小于1年，而局灶星形細(xì)胞瘤（如毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤）預(yù)后明顯較好，5年總生存期超過90％。腫瘤的組織學(xué)/分級，星形細(xì)胞瘤主要在腦干發(fā)現(xiàn)。WHO1級腫瘤（如毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤）預(yù)后良好，可發(fā)生在整個腦干，包括中腦頂蓋，腦橋內(nèi)的局灶或頸髓交界處，常常是外生性的。相反，DIPG是彌散性內(nèi)在腦橋膠質(zhì)瘤，出國看病做活檢診斷時，其分級可以從低級纖維型星形細(xì)胞瘤（WHO2級）到成膠質(zhì)細(xì)胞瘤（WHO4級）。

在尸檢評估中，根據(jù)形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，DIPG通常也是間變性星形細(xì)胞瘤（WHO3級）或成膠質(zhì)細(xì)胞瘤（WHO4級），雖然WHO2級的病變也有發(fā)現(xiàn)。發(fā)生在腦橋外其他腦干部位的低等級纖維星形細(xì)胞瘤（WHO2級）往往是局灶性腫瘤，預(yù)后較好。出國看病后，被診斷為DIPG的兒童，如果年齡在3歲以下，可能有更好的預(yù)后，或許是因?yàn)槟[瘤有不同的生物學(xué)特征。