兒童顱咽管瘤 美國的治療方案是什么？

顱咽管瘤是一種不太常見的小兒腦腫瘤。一般被認為是先天性的，由外胚層殘余物，Rathke裂或其他胚胎上皮細胞產生，并且常常在蝶鞍上發現，包括鞍內部分區域。出國看病對于顱咽管瘤的診斷，是通過磁共振成像（MRI）和計算機斷層掃描（CT）成像，但通常治療前需要確認腫瘤組織學。

出國看病服務機構愛諾美康介紹到，新診斷的顱咽管瘤患者，治療方案可能包括手術，放射治療和/或囊腫引流的組合。復發性顱咽管瘤的治療取決于患者采用的初始治療方案。無論采取怎樣的治療方法，5年和10年生存率都超過90％。顱咽管瘤相對罕見，約占全部顱內腫瘤的6％。

顱咽管瘤通常位于垂體區域，所以患者內分泌功能可能受到影響。另外，它們與視神經和視交叉接近，可能導致患者出現視力問題。部分患者因腫瘤在第三腦室內生長，出現阻塞性腦積水。如果腫瘤延伸到后顱窩，出國看病患者可能出現頭痛，復視，共濟失調（協調運動的神經系統部分功能障礙）和聽力下降，但這種情況很少見。預后，無論采用何種治療方案，患兒長期無事件生存率約65％，5年和10年總生存率高于90％。表格1描述了新診斷和復發的兒童期顱咽管瘤的治療選擇。

新診斷的兒童顱咽管瘤治療上，治療選擇完全切除，加或不加放療。不完全切除，以及放療。原發性囊腫引流，加或不加放療。出國看病臨床試驗，對于新診斷的顱咽管瘤的佳治療方案，目前尚無統一意見，部分原因是我們缺乏比較不同治療方案效果的前瞻性隨機試驗。治療是根據以下因素，根據患者狀況個性化制定的：腫瘤大小，腫瘤的位置，腫瘤的范圍，潛在的短期和長期毒性。

如果能去除所有可見的腫瘤，有可能實現長期的疾病控制。有研究成功達到約65％的5年無進展生存期（PFS）率。通常，出國看病后全切除術，在技術上具有挑戰性，因為腫瘤被重要組織包圍，包括視神經和視交叉，頸動脈及其分支，下丘腦和第三顱神經。這些組織可能會阻礙全切除術的順利進行。