出國看病 紅細胞特征也可鑒別骨髓疾病

實驗室檢查，除了紅細胞、粒細胞和血小板計數增加以外，如果紅細胞容量增加或胃腸道出血耗竭了體內的儲存鐵，平均紅細胞體積會降低。中性粒細胞堿性磷酸酶、血清維生素B12和維生素B12結合力增加，與反映中性粒細胞激活的中性粒細胞，轉鈷胺m釋放增加所致，推測與同樣使粒細胞PRV-1 mRNA(CD177）表達，增加的JAK2 V617F有關。出國看病服務機構愛諾美康介紹到，當血小板或者白細胞計數升高時，如果采血時未用冰浴和疊氮鈉，可出現假性高鉀血癥。

同樣，也可見到低血糖和血氧分壓降低血清堿性磷酸酶，會隨著髓外造血而升高，脾切除后更加顯著。PV的凝血異常，多數限于血小板功能方面，包括血小板對ADP、腎上腺素和（或）膠原誘導的聚集功能缺陷，及a顆粒和致密小體缺失。當血小板計數超過一定數值時，血小板吸附更髙分子量的von Wille-brand多聚體并降解，導致瑞斯托霉素輔因子活性降低，而引起獲得性血管性血友病，但自發出血少見。

出國看病服務機構愛諾美康介紹到，紅細胞數量增加是診斷PV的必要條件，也是與其他同類骨髓增殖性疾病，如原發性骨髓纖維化，和原發性血小板增多癥鑒別的唯一特征，還是該病引起常見嚴重后果（如血栓形成和出血）的原因，遺憾的是紅細胞增多對PV不具有特異性。

近年來，測定紅細胞增多的手段，即放射性核素稀釋法直接測定紅細胞容量，在許多醫學中心難以開展。出國看病應用其他標記直接測定紅細胞容量，來試圖解決這個問題，但尚未證實有用。例如，除非血細胞比容在男性>60%(血紅蛋白>20g/dl），或者在女性>52%(血紅蛋白>17g/dl），否則特異性的血細胞比容，或血紅蛋白濃度不適合作為衡量紅細胞容量的指征，原因是PV相關血容量調節的獨特病理生理學，和血液流變學的結果。例如，低氧血癥時會出現紅細胞增多，機體為了保持正常總血容量會同時減少體內血槳容量，這時會觀察到血細胞比容增加。

但在PV患者，尤其在女性，隨著紅細胞容量增加，血漿容量也增加或不能降低；而且隨著脾大，血漿容量代償性增加。相對于實際紅細胞數量，以上兩種情況造成血細胞比容降低的假象。出國看病過程中，同樣當紅細胞正常時如果單純血漿容量減少，會導致假性血細胞比容增加。近發現的JAK2 V617F突變，已經極大地簡化了對血細胞比容增加的評價和PV的診斷。首先因為，引起紅細胞增多的良性疾病，比PV更常見；其次由于PV缺乏敏感性和特異性的替代性標志。

例如，雖然PV患者的血清EPO水平，低于引起紅細胞增多的其他疾病，但出國看病后與繼發性紅細胞增多癥一樣，血清EPO水平也可正常。同樣，PV的骨髓檢查可以正常，或者與原發性骨髓纖維化或原發性血小板增多癥類似。出國看病只有30%PV患者，存在細胞遺傳學異常，但這不是該病的特征。其他標志如中性粒細胞堿性磷酸酶升高，和內源性紅系克隆形成，則是組成性激活JAK2的結果。