海外醫療 低劑量用藥控制的臨床療效

PV發生自發性急性白血病的概率為1.5%?2.5%，常發生在確診PV后8年內，常見于年齡超過60歲的患者。PV患者應用化療或放療，如32P或烷化劑藥物后急性白血病發病率可高達10%。羥基脲致白血病作用一直存在爭議，但在一項隨機前瞻性臨床試驗中，羥基脲與10年后10%急性白血病發生率有關。海外醫療服務機構愛諾美康介紹到，當與32P或烷化劑藥物或者紫外光聯合應用時，已證實羥基脲也是一個腫瘤促進劑。

一般來說，PV是惰性疾病，大多數患者的生存期以數十年計算。大多數的預算生存期并沒有考慮常用治療方式的毒性、靜脈放血不充分和既往臨床診斷該病時已到晚期。另外，現已明確PV是一種兼具惰性和侵襲性的異質性疾病，而積極化學治療并不改善患者的生存期。海外醫療目前除allo-SCT外，尚無治愈PV的可能性。allo-SCT不適合老年患者，而該病常發生在老年人。因此，應根據疾病的具體情況選擇治療方法。

不幸的是，與原發性骨髓纖維化不同，除了既往血栓病史是反復發生血栓的一個不利危險因素以外，尚不可能根據實驗室檢查結果進行危險度分層。紅細胞增多導致高黏滯血癥（血栓、出血、高血壓、頭痛和認知功能損害）的不良作用是對健康初的威脅。因此，應采用靜脈放血降低紅細胞容量，使女性血細胞比容<42%(血紅蛋白<12g%），男性血細胞比容<45%(血紅蛋白<14g%）。所有海外醫療患者都可以快速做到這一點，但作用很短暫，因為靜脈放血又會快速刺激血漿容量增加。

為了保持血細胞比容和誘導缺鐵，有必要反復靜脈放血，但一旦達到目的，應減少靜脈放血。靜脈放血確實能改善血小板功能，但對血小板增多沒有明顯療效，也不引起骨髓纖維化。必須記住的是，血細胞比容越高，血栓對組織的損害程度越大。瘙癢對約30%患者是一種痛苦癥狀，沒有單一有效的治療。靜脈放血、抗組胺藥物、PUVA光治療、干擾素-a和羥基脲均有效，但療效不均一。

海外醫療服務機構愛諾美康介紹到，血小板相關性微血管并發癥，包括偏頭痛、視覺先兆、短暫性缺血發作、紅斑性肢痛病和指（趾）梗死。阿司匹林是一種治療紅斑性肢痛病的特異藥物，但對于偏頭痛，可能還需要應用傳統方法降低血小板計數后才能獲得緩解。引起獲得性血管性血友病的癥狀性的血小板增多，也需要降低血小板計數，瑞斯托霉素輔因子活性，沒有明顯減少(<30%）的無癥狀血小板增多，在沒有血栓危險因素時不需要治療。

在這個方面，重點要強調的是，血小板計數與血栓之間沒有相關性，至今沒有研究證實在沒有控制血細胞比容時，降低血小板計數可以預防動脈或靜脈血栓。羥基脲在預防短暫性缺血發作方面，似乎比阿那格雷更有效，但對動靜脈血栓卻不是這樣。海外醫療時預防性應用低劑量阿司匹林，不能代替充分的紅細胞容量控制，而且，尚未發現對于已經進行了足夠靜脈放血的、無癥狀PV患者有臨床療效。