出國治療 干擾素會(huì)帶來間歇性不良反應(yīng)

控制累及脾和肝的髓外造血，是PV治療中具挑戰(zhàn)的問題，但幸運(yùn)的是并非每個(gè)患者都出現(xiàn)。干擾素特別是其聚乙二醇化同系物，沒有潛在的骨髓損傷，是該病的首選藥物。近一項(xiàng)研究表明，應(yīng)用聚乙二醇干擾素，可以達(dá)到持續(xù)的分子緩解。出國治療長期應(yīng)用干擾素，可能會(huì)有明顯的不良反應(yīng)，對(duì)于未能達(dá)到持續(xù)分子緩解的患者，謹(jǐn)慎的方法是間歇性應(yīng)用干擾素。

在有些患者中干擾素和化療難以控制其脾大，但壓迫性不適、惡病質(zhì)和門靜脈高壓也需要治療。對(duì)不適宜骨髓移植的患者，一種新批準(zhǔn)的非特異性JAK2抑制藥Ruxolitinib是首選藥物。由于終解決辦法手術(shù)合并癥發(fā)生率高，小劑量沙利度胺是值得考慮的另一種藥物。出國治療后，脾切除術(shù)的并發(fā)癥包括傷口裂開、疝氣、出血、門靜脈或腸系膜靜脈血栓形成、旺盛的肝髓外造血、顯著的白細(xì)胞和血小板增多，這些都非常難以控制。

脾區(qū)照射只能暫時(shí)緩解病情，除非無法進(jìn)行手術(shù)否則不建議應(yīng)用。無醫(yī)療禁忌證和既往血栓史的PV女性患者，不是妊娠禁忌，妊娠過程中大的問題是，難以保持血細(xì)胞比容在安全水平，因?yàn)槿焉飼r(shí)血漿容量增加，將會(huì)掩蓋血細(xì)胞比容的增加。如妊娠女性的血細(xì)胞比容正常則肯定存在問題，PV患者尤其如此。

出國治療服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，有必要進(jìn)行靜脈放血的，使這些患者的 血細(xì)胞比容<33%，避免補(bǔ)充鐵劑；必須補(bǔ)充葉酸。血小板增多和脾大需要應(yīng)用干擾素。鑒于妊娠時(shí)血管性血友病因子增多，可謹(jǐn)慎應(yīng)用阿司匹林，但尚未證實(shí)其益處。原發(fā)性骨髓纖維化（PMF），是慢性骨髓增殖性疾病中，少見和令人困惑的疾病。大多數(shù)PMF發(fā)生在60歲以上人群，發(fā)病率約為1/10萬，男性多發(fā)。

以前稱為病因不明的髓樣化生、特發(fā)性骨髓纖維化、原發(fā)性骨髓纖維瘤或骨髓纖維化伴骨髓化生，需要重點(diǎn)注意的是第一個(gè)和后一個(gè)名稱，出國治療后兩者實(shí)際上描述了一個(gè)病理過程，并不局限于PMF，這個(gè)病理學(xué)過程可以由各種良性和惡性疾病引起。與其他同類骨髓增殖性疾病，如PV和原發(fā)性血小板增多癥一樣，PMF是一種克隆性造血干細(xì)胞疾病；但不同的是，PMF不僅與不明原因所致的血細(xì)胞生成增多有關(guān)，而且在許多出國治療患者中，還表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少或血小板減少。