安德森癌癥中心 骨髓活檢可判斷增生是否活躍

臨床特征與其他慢性骨髓增殖性疾病一樣，PMF常常是在常規(guī)健康體檢中，發(fā)現(xiàn)血細(xì)胞計數(shù)異常或者脾大。安德森癌癥中心轉(zhuǎn)診機構(gòu)愛諾美康介紹到，與其他慢性骨髓增殖性疾病不同的是，PMF會出現(xiàn)明顯的全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗、食欲缺乏、瘙癢、虛弱、乏力和體重減輕等。

在部分患者中，尤其是男性，單純血小板增多可能是早出現(xiàn)的異常，單純白細(xì)胞增多少見。一般來說，所謂的原發(fā)性血小板增多癥患者需要4?7年，才出現(xiàn)骨髓纖維化，但在這些患者中，初的骨髓檢查結(jié)果，常不支持原發(fā)性血小板增多癥的診斷，這種情況已經(jīng)被稱為PMF的細(xì)胞期或纖維化前期。可觸及的脾大，可以是中度大或者巨脾，是體檢中常見的異常，但偶爾患者在出現(xiàn)可觸及的脾大之前來就診，這時對患者的診斷就會陷入進(jìn)退兩難的情況。

安德森癌癥中心轉(zhuǎn)診機構(gòu)愛諾美康介紹到，在無脾大時不會出現(xiàn)肝大。淋巴結(jié)腫大非常罕見，當(dāng)存在局部淋巴結(jié)腫大時提示其他疾病。PMF會出現(xiàn)多種血細(xì)胞計數(shù)異常。貧血常見，血細(xì)胞比容正常且脾大的患者應(yīng)該考慮PV。

的確，大多數(shù)發(fā)表的回顧性PMF系列研究發(fā)現(xiàn)，約10%患者有過PV。貧血常為正細(xì)胞正色素性，溶血現(xiàn)象罕見。但是，由于葉酸缺乏而使骨髓細(xì)胞的更新增加，常使疾病復(fù)雜化。白細(xì)胞增多常見，但常常沒有達(dá)到慢性粒細(xì)胞白血病時，白細(xì)胞增多的程度。安德森癌癥中心轉(zhuǎn)診時，血小板計數(shù)常正常或增多，但約25%患者可見中度血小板減少。外周血 可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、中幼粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞，甚至原始細(xì)胞，形成典型的紅、白細(xì)胞的外周血象特點。

淚滴狀紅細(xì)胞提示有脾大，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶可以降低、正常或升高。隨著肝的髓外造血，血漿堿性磷酸酶會增加。約50%患者出現(xiàn)JAK2 V617F突變，常為純合子，但這種異常與疾病的活動程度沒有關(guān)系。更加重要的異常是，與疾病表性相關(guān)的惡性克隆的克隆優(yōu)勢。PMF的血小板功能異常與其他慢性骨髓增殖性 疾病類似，但更容易出血。

安德森癌癥中心轉(zhuǎn)診時，存在骨髓纖維化時，骨髓穿刺常為干抽，因此需要做骨髓活檢。骨髓活檢會發(fā)現(xiàn)骨髓增生活躍，伴髓系增生。發(fā)育不良的大巨核細(xì)胞增加并成簇分布，在有些患者骨小梁增寬。也可出現(xiàn)膠原和骨樣沉積增多、骨髓竇擴張、血管新生伴髓外造血，及增生程度減低伴有紅細(xì)胞造血島和巨核細(xì)胞缺乏。

網(wǎng)狀纖維染色顯示，嗜銀纖維致密連續(xù)分布且骨髓竇染色增強。安德森癌癥中心轉(zhuǎn)診后如有膠原廣泛沉積，三色染色會呈陽性。但重要的是要記住，骨髓活檢標(biāo)本中的骨髓組織學(xué)改變不是均一的，不能根據(jù)骨髓組織學(xué)變化對疾病進(jìn)行分期。