出國看病 未證實的藥物不應常規應用

從診斷角度來說，需要排除與血小板增多有關的嚴重疾病，如慢性髓性白血病、骨髓增生異常綜合征（5q綜合征）、鐵粒幼細胞性貧血、PMF和PV等。還需要強調的是，慢性髓性白血病可以表現為單純血小板增多，而沒有白細胞增多或嗜堿性粒細胞增多。從這個方面來說，出國看病骨髓穿刺和活檢進行形態學檢查、流式細胞技術檢測、細胞遺傳學檢查及外周血細胞FISH檢測bcr-abl融合基因，是必需的診斷檢查。中性粒細胞堿性磷酸酶可以正常或升高，JAK2 V617F檢測陰性不能排除ET，但其陽性對診斷和臨床病程也沒有意義。

并非所有研究發現，ET患者壽命與一般人群沒有明顯差異。出國看病近一項針對低危ET患者的研究發現，并發血栓形成重要的危險因素是吸煙，特別是存在心血管風險因素的情況下。然而，傳統的血栓危險因素包括年齡>60歲、既往血栓史和白細胞增多（>15Z10/L）卻不能預測。此外，靜脈血栓形成率女性比男性高5重要的是，無論是用什么樣的治療方法，血栓形成的風險會在9年后達到一個平臺期。出血的主要危險因素是血小板計數>1000000/W，大約20%患者在確診后10年內轉化為骨髓纖維化或PV。該病也可自發性轉化為白血病，但少見，絕大多數是應用骨髓毒性藥物所致。

出國看病服務機構愛諾美康介紹到，ET治療的首要原則是準確的診斷，特別是這種疾病一般不會影響患者壽命，其治療不同于其他慢性骨髓增殖性疾病。治療的第二個原則是無害性，換句話說，治療損害不能超過疾病本身。血栓，不論發生在大血管還是微血管，都是ET影響健康的主要問題，但血小板計數與血栓之間并沒有相關性，不能依據血小板計數來確定治療終點。一般來說，既往有大血管血栓的ET患者，應當與血小板正常者一樣，給予相關的抗凝治療并減少危險因素。隨后困難的問題是，如何處理血小板計數。

年齡<60歲、無心血管危險因素或者無血栓史的ET患者，與其年齡匹配、血小板計數正常的人群相比，血栓的風險并不增加。這些患者的治療目標是緩解微血管癥狀，如視物性偏頭痛或紅斑性肢痛病等。阿司匹林對上述癥狀是一種特異性藥物，可以每日應用或按需應用。出國看病如需短效藥物，可以用布洛芬代替阿司匹林。當血小板計數>1000000/fil時，有癥狀患者在用藥物前應檢測瑞斯托霉素輔因子活性，如果活性降低，更安全的方法是降低血小板計數而不是使血小板滅活。

在某些出國看病患者中，尤其是那些患偏頭痛的患者，血小板滅活不足以控制癥狀。用安全的方法降低血小板計數則是關鍵。目前控制血小板計數的藥物有羥基脲、阿那格雷、干擾素、烷化劑和32P，這些藥物通常都有效，但每種藥物都有各自的缺點，其中嚴重的是骨髓毒性，會導致急性白血病，在應用烷化劑藥物和32P患者中，已經明確得到證實。

出國看病服務機構愛諾美康介紹到，羥基脲是否致白血病一直有爭議，但在應用烷化劑和32P之前或之后應用羥基脲，均能增加烷化劑和32P致白血病效應。由于尚未證實化學治療藥物，能延長慢性骨髓增殖性疾病患者的壽命，故其不應常規應用，限于其他治療方式無效的情況下使用。