去美國看病 使用抑制藥可能引起低血糖癥

許多患者存在缺鐵，但矛盾的是糾正缺鐵后常常不影響血小板計數。當血小板計數升高血液凝固時血小板釋放鉀離子，會出現假性高鉀血癥。去美國看病后如果采集檢測血糖和氧分壓的血液，沒有使用冰浴和代謝抑制藥，極高的血小板計數，也會引起假性低血糖癥和低氧血癥。

有趣的是，ET患者血清EPO水平降低，使得血清EPO不能用于PV和ET之間的鑒別。ET凝血異常是內源性血小板異常，或血小板計數異常的結果。血小板結構異常包括平均血小板體積和分布寬度增加、O顆粒和致密小體的丟失，以及血小板微管和管道系統的紊亂。血小板膜上CD41和血小板生成素受體Mpl的表達減少，P-選擇素和凝血酶敏感蛋白表達增加，細胞內ADP、PF4和5-HT含量也降低。

大多數去美國看病患者，存在腎上腺素、瑞斯托霉素、ADP和膠原誘導的血小板聚集增加。然而矛盾的是，<20%患者出血時間延長。血栓烷分泌常增加，但可被水楊酸鹽藥物所抑制，這提示存在持續性血管內血小板激活。但是，血小板異常與血栓之間沒有相關性。獲得性血管性血友病，是ET及其他慢性骨髓增殖性疾病一個有趣的特征。隨著血小板計數增加，通常血小板吸附和破壞血高分子量多聚體，導致瑞斯托霉素輔因子活性降低，有這種異常的患者存在出血風險，尤其是應用水楊酸鹽藥物治療的時候。

ET細胞遺傳學異常并不常見，對疾病沒有特異性，常見細胞遺傳學異常很多。由于慢性髓性白血病和59-綜合征，可以出現血小板增多，因此，細胞遺傳學分析是診斷評估中的一個重要部分。去美國看病后與其他慢性骨髓增殖性疾病相比，確定ET的診斷更加困難，因為所謂的ET缺乏獨特的、可識別特征或特異性診斷標志，血小板增多還可能是PV或PMF的早期表現，在血小板增多數年后其臨床表現仍不明顯。

另外，用于診斷ET的血小板計數閾值尚未達成共識。目前有許多診斷標準，但仍依賴于除外其他疾病，其復雜性加劇了診斷這種疾病的困難。去美國看病診斷的困難程度，可以從引起血小板增多的許多良性和惡性疾病列表中窺見一斑。而且，從JAK2V617F表達、血小板Mpl表達及在ET患者這些異常中，存在著明顯異質性的克隆類型方面，所做的流行病學研究中明顯可見。

去美國看病服務機構愛諾美康介紹到，除了缺乏JAK2 V617F純合性突變之外，沒有特異性，單純從骨髓形態學來鑒別PMF和ET并不可靠，但JAK2V617F等位基因負荷大于50%，貧血、白細胞顯著增多>15000或幼紅-幼白細胞性反應，則提示存在其他骨髓增殖性疾病。