去美國看病 重復放療后可能引起骨髓抑制

研究發現，PMF治療中肝脾大會導致壓迫性問題，如容易產生過飽腹感、腹瀉、腹部不適、扣留白細胞和血小板、脾梗死、門脈高壓、食管靜脈曲張等。惡病質是不可避免的并發癥，已經嘗試許多治療方法，包括低劑量烷化劑、羥基脲、干擾素、甲磺酸伊馬替尼和沙利度胺。去美國看病服務機構愛諾美康介紹到，烷化劑如白消安及美法侖2?4mg/d已被證明有效，但有許多潛在的血液和非血液毒性，還會誘發白血病，所以，應在其他藥物無效的特殊情況下使用。

羥基脲能有效控制白細胞增多和血小板增多，但加重貧血同，干擾素和伊馬替尼治療晚期PMF，療效均未得到證實，但干擾素可能對疾病早期有效。小劑量沙利度胺聯合潑尼松，能有效緩解PMF患者的貧血和血小板減少，使脾臟縮小約20%。雷那度胺對PMF療效差，相對于沙利度胺還有骨髓毒性。去美國看病后，低劑量烷基化劑也曾被使用，但具有骨髓毒性和基因毒性，尤其是與羥基脲聯用時。

PMF治療上重要的進展，是幾種近期研發的非特異性抑制藥，第一個是Ruxolitinib(Jakafi），對是否存在JAK2突變的患者均有效，已被FDA批準用于治療晚期患者。該藥推薦起始劑量為15mgbid口服，可使至少50%患者脾縮小約35%，并通過抑制炎性細胞因子減輕全身癥狀，提高運動耐量并使多達50%患者體重增加。去美國看病用藥12周之內，即可出現癥狀緩解和脾大減輕，持續用藥可使療效持久。

Ruxolhinib主要毒性是骨髓抑制，加重或誘導貧血或血小板減少。停藥7d之內全身癥狀會再現，因此，該藥物必須緩慢減量或使用糖皮質激素，抑制嚴重的細胞因子反彈。至今為止未發現JAK2V617F等位基因負荷，或惡性干細胞池的大小，有顯著影響&不管怎樣，這個重要的新療法能夠減少對脾切除的依賴，和改善PMF患者的生活質量，不增加所涉及的造血干細胞克隆的遺傳不穩定性，而與羥基脲不同。

去美國看病服務機構愛諾美康介紹到，有些巨脾患者，在其他可選的治療無效時需要切脾，這種情況下值得注意的術后并發癥，包括出血、脾靜脈血栓、感染、肝大、過度的白細胞和血小板增多及腹部疝氣。絕大多數患者的貧血和血小板減少，不會有明顯改善。

在一個系列研究中，脾切除術后急性白血病發病率增加。脾區放射治療用于不適合手術的患者，可縮小脾和暫時緩解癥狀，且放射治療可以重復進行，但每次效果不盡相同。去美國看病后放療常常引起骨髓抑制，死亡率高達50%。與之相比，局部放療可以有效控制髓外造血軟組織病灶或骨膜炎，總之，PMF缺乏特異性治療方法，具體患者需要個體化治療。