兒童非霍奇金淋巴瘤 美國生存率如何

兒童NHL的預后和預后因素，在高收入國家，如果給予目前的治療，兒童和青少年NHL患者有超過80％將生存5年以上，但結果取決于很多因素，包括臨床分期和組織學。出國治療服務機構愛諾美康介紹到，兒童NHL的預后因素包括以下幾點：對治療的反應，診斷階段/是否存在輕微型彌散性疾病（MDD），診斷時的疾病部位，腫瘤生物學，年齡，對腫瘤的免疫反應。

對小兒淋巴瘤治療的反應，是重要的預后指標之一。無論組織學如何，一線治療難治的小兒NHL預后極差。伯基特淋巴瘤/白血病，重要的預測因素之一是，患者對初前期治療的反應；弱反應者（<20％的疾病消除率）無事件生存率（EFS）為30％。出國治療服務機構愛諾美康介紹到，淋巴母細胞淋巴瘤與BFM90-95項研究中，在第33天或誘導結束時，即使存在殘留縱隔腫塊，也不一定意味著生存率降低，但所有誘導結束時，腫瘤體積降低不到70％的患者，均接受強化治療。

國際兒科NHL應答標準已經提出，但需要仍進行前瞻性評估。這些新標準的臨床實用性正在調查中，與急性白血病不同，小兒NHL中，治療后輕微殘留（MRD）的對于判斷預后的價值尚不明確，需要進一步研究。

一項出國治療研究表明，誘導化療后檢測到MRD的伯基特淋巴瘤/白血病患者，預后較差。然而，其他研究發現，誘導結束時可檢測到的MRD不是預后因素，可能是因為在診斷時血液或骨髓中檢測到腫瘤的患者，復發人數較少。T細胞淋巴母細胞淋巴瘤在一項小規模的研究中，十名患者中有一名在誘導結束時有可測量的MRD，這是唯一一個復發的患者。

間變性大細胞淋巴瘤

對歐洲協作性研究的回顧性分析顯示，出國治療誘導后，MRD陰性患者的復發風險約為20％，總生存率（OS）約為90％。相反，MRD陽性患者的復發風險為81％，OS率為65％（P<0.05）。MRD的存在與罕見組織學亞型顯著相關，包括小細胞性和/或淋巴組織細胞型。一般而言，患者腫瘤如果處于早期（單一的腹腔外/胸腔外腫瘤或腹內腫瘤完全切除）則預后良好（5年生存率大約90％），無論腫瘤組織學如何。除此之外，只要施以合適的治療，臨床分期對于治療結果無顯著影響。一種用于衡量腫瘤負荷替代指標（高水平LDH），在許多研究中已被證明是判斷預后的因素。

MDD通常定義是，在出國治療診斷時存在的亞微觀骨髓受累。一般通過流式細胞術或逆轉錄聚合酶鏈反應（RT-PCR）等敏感方法檢測MDD。骨髓受累的患者，形態學異常的淋巴瘤細胞超過5％的，則診斷為患有IV期疾病。

伯基特淋巴瘤/白血病

MDD的作用還有待確定。一項研究表明MDD是能用以預測結果的，而另一項研究則未能證明同樣的結果。

T細胞淋巴母細胞淋巴瘤

兒童腫瘤研究組（COG）的一項出國治療研究顯示，流式細胞儀檢測的MDD水平低于1％的患者，2年EFS為91％，如果MDD水平超過1％，則2年EFS為68％;如果MDD為5％或更高，2年EFS為52％。這已在其他研究中得到證實。

間變性大細胞淋巴瘤

對間變性大細胞淋巴瘤患兒的回顧性分析中，采用逆轉錄酶-聚合酶鏈反應(rt-pcr)法檢測npm-alk融合基因轉錄，在57％的患者中發現了MDD，與臨床分期也相關。存在MDD的患者，復發的累計發生率為46％；而無骨髓受累的患者，復發累計發生率為15％。出現MDD的出國治療患者中，在第二療程前達到MRD陰性狀態的患者，中位EFS是69％，相比之下，MDD陰性患者中位EFS是82％；MDD和MRD陽性患者中位EFS是19％。MDD的存在與罕見組織學亞型顯著相關，包括小細胞型和/或淋巴組織細胞型。