嗜鉻細(xì)胞瘤的治療

嗜鉻細(xì)胞瘤是腎上腺腫瘤，是一種相對(duì)罕見的疾病。嗜鉻細(xì)胞瘤會(huì)分泌兒茶酚胺激素（腎上腺素和相關(guān)激素），導(dǎo)致相應(yīng)2癥狀。典型的癥狀包括頭痛，出汗和心悸，通常與顯著高血壓相關(guān)。出國(guó)看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，約10％的嗜鉻細(xì)胞瘤是惡性腫瘤，治療選擇是手術(shù)。嗜鉻細(xì)胞瘤可以與其他腫瘤，病癥和一些家族（遺傳）綜合征同時(shí)出現(xiàn)。

什么是嗜鉻細(xì)胞瘤？

嗜鉻細(xì)胞瘤是一種腎上腺腫瘤，可以分泌高水平的腎上腺素和去甲腎上腺素的。腎上腺位于腎臟附近。每個(gè)腎臟的上方都有一個(gè)腎上腺。出國(guó)看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，盡管腎上腺體積很小，但功能很多。腎上腺是復(fù)雜的內(nèi)分泌（激素分泌）腺體。腎上腺不同區(qū)域的細(xì)胞在內(nèi)分泌系統(tǒng)中具有不同的功能。腎上腺的外部稱為腎上腺皮質(zhì)。

在腎上腺皮質(zhì)（帶狀束帶和網(wǎng)狀帶）中，某些部分的細(xì)胞分泌皮質(zhì)醇，一種類似于強(qiáng)的松的激素，這種激素對(duì)于處理壓力非常重要。腎上腺另一個(gè)區(qū)域（帶狀細(xì)胞球）細(xì)胞分泌醛固酮，有助于調(diào)節(jié)身體水和鹽平衡，控制血壓。腎上腺的內(nèi)部區(qū)域被稱為腎上腺髓質(zhì)，分泌稱為兒茶酚胺，包括腎上腺素，去甲腎上腺素和多巴胺。分泌兒茶酚胺的細(xì)胞有時(shí)被稱為嗜鉻細(xì)胞，在身體的其他部位以及腎上腺髓質(zhì)中都有此類細(xì)胞。嗜鉻細(xì)胞瘤就是這些兒茶酚胺分泌細(xì)胞過度增生導(dǎo)致的。

有時(shí)，嗜鉻細(xì)胞瘤來(lái)自位于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞。出國(guó)看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，在這種情況下，他們被稱為腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤，通常位于腹部。任何年齡的人群都有可能患嗜鉻細(xì)胞瘤，常見的是30-50歲的患者。幸運(yùn)的是，嗜鉻細(xì)胞瘤非常罕見，大多數(shù)都是良性的。

嗜鉻細(xì)胞瘤的癥狀

嗜鉻細(xì)胞瘤患者通常有三個(gè)典型癥狀，頭痛，出汗和心悸（心跳快速）以及血壓顯著升高（高血壓）。伴隨這些典型癥狀的其他情況如下：焦慮，惡心，顫抖，無(wú)力，腹痛，體重減輕。然而，有些嗜鉻細(xì)胞瘤沒有出現(xiàn)癥狀，多達(dá)10％的病患是偶然發(fā)現(xiàn)自己患有該病。

治療選項(xiàng)概述

·術(shù)前準(zhǔn)備

局限性和區(qū)域性嗜鉻細(xì)胞瘤的局部治療（包括局部復(fù)發(fā)），是使用腎上腺素能α受體和β受體阻滯，然后進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于無(wú)法切除或轉(zhuǎn)移的患者，治療可能包括以下方面的組合：

·阻斷兒茶酚胺

·手術(shù)治療

·化療

·射頻消融

·冷凍消融

·放射治療

出國(guó)看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，目前，只有來(lái)自II期臨床試驗(yàn)的有限數(shù)據(jù)，用以指導(dǎo)嗜鉻細(xì)胞瘤患者的治療。III期試驗(yàn)?zāi)壳斑€沒有。現(xiàn)在的治療方案都基于病例系列，生存的影響尚不清楚。對(duì)局限性，區(qū)域性，轉(zhuǎn)移性或復(fù)發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤患者的治療方案總結(jié)在表中。

表-嗜鉻細(xì)胞瘤患者的治療選擇

術(shù)前醫(yī)療準(zhǔn)備

出國(guó)看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，大多數(shù)患者的主要治療方法是手術(shù); 然而，術(shù)前準(zhǔn)備至關(guān)重要。患者應(yīng)在確診時(shí)，就開始使用α-腎上腺素能阻滯劑，并在術(shù)前盡量使用，以防止出現(xiàn)心血管并發(fā)癥，威脅生命。手術(shù)過程中兒茶酚胺分泌過多，也可能導(dǎo)致心血管并發(fā)癥，可能包括以下：

·高血壓危象

·心律失常

·心肌梗塞

·肺水腫

常用的藥物是苯氧芐胺（非選擇性α受體拮抗劑）;可替代的藥物選擇包括哌唑嗪，特拉唑嗪和多沙唑嗪（選擇性α-1受體拮抗劑）。哌唑嗪，特拉唑嗪和多沙唑嗪的作用比酚芐明短，因此，理論上，術(shù)后低血壓的持續(xù)時(shí)間比酚芐明更短;然而，苯氧芐胺使用比選擇性α-1-拮抗劑多。術(shù)前1?3周的治療時(shí)間通常是足夠的;腎上腺素能α受體拮抗劑通常能帶來(lái)一段時(shí)間的緩解，并將血壓降低到正常范圍。

出國(guó)看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，在腎上腺素能α受體阻滯期間，應(yīng)攝入自由鹽和液體，可緩解術(shù)前和術(shù)后的姿位性低血壓。如果使用腎上腺素能α受體阻滯劑導(dǎo)致心跳過速變嚴(yán)重，或者不利于血壓控制，則加入腎上腺素能β受體阻斷劑（例如美托洛爾或普萘洛爾），但是只能在α受體阻斷后才能加入。

β-腎上腺素能阻斷絕不能在α-腎上腺素能阻滯之前開始;因?yàn)檫@樣做會(huì)阻止β-腎上腺素能受體介導(dǎo)的血管舒張，并導(dǎo)致無(wú)對(duì)抗性α-腎上腺素受體介導(dǎo)的血管收縮，從而導(dǎo)致危及生命的危機(jī)。出國(guó)看病服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，這樣做會(huì)阻斷腎上腺素能β受體介導(dǎo)的血管舒張，并導(dǎo)致α-腎上腺素受體介導(dǎo)的血管收縮不受控制，從而引發(fā)生命危險(xiǎn)。