波士頓兒童醫院如何治療腎母細胞瘤

Wilms腫瘤（也稱為腎母細胞瘤）是腎細胞中的癌性腫瘤，幸運的是通過正確的治療，Wilms腫瘤是高度可治療的。腎母細胞瘤是兒童中非常常見的腎癌，約占所有兒童癌癥的6％，每年約有500名美國兒童被診斷出患有腎母細胞瘤。腎母細胞瘤可發生在嬰兒期和15歲之間的任何年齡，但更常見于5歲或以下的兒童。成人很少有腎母細胞瘤。

腫瘤可以擴散到腎外，常見的是腹部淋巴結和肺部。通過及時和積極的治療，在大多數兒童中成功治療了腎母細胞瘤?？梢允褂枚鄬W科方法，包括手術和/或化學療法和/或放射療法的組合。波士頓兒童醫院的外科醫生和實體瘤腫瘤學家在治療患有腎母細胞瘤的兒童方面擁有廣泛的專業知識，特別是那些雙側腫瘤，大腫瘤或難治的兒童。

其他地方很少見到腫瘤亞型。我們的多學科團隊吸收了來自Dana-Farber癌癥研究所和波士頓兒童醫院的專家，共同制定周到和精確的治療計劃。Dana-Farber /波士頓兒童醫院的Wilms腫瘤專家開創了重要的新手術和醫療方法來治療Wilms。他們還通過National Wilms Tumor Study Group和Children's Oncology Group在大型合作研究中發揮關鍵作用。這些研究嚴格地比較了治療計劃，以確定更有效和更安全的治療方法，并在過去三十年中幫助大大推進了Wilms腫瘤治療。

分期

腎腫瘤通常分為五個階段。根據兒童癌癥中心的兒童腫瘤組織（COG）的指導，按照以下方式對腎母細胞瘤進行分期：

第一階段：腫瘤僅限于腎臟，可以通過手術完全切除。大約20％的腫瘤是I期。

第二階段：腫瘤延伸到腎臟以外，但可以通過手術完全切除。這包括約22％的腫瘤。

第三階段：腫瘤不能通過外科手術完全切除或在手術時溢出，但疾病仍局限于腹部。大約32％的腫瘤是第三階段。

第四階段：疾病從腹部擴散到血液中，可能存在于身體的其他部位，通常是肺部或肝臟。大約20％的病例是IV期。

第五階段：在診斷時在兩個腎臟（雙側腫瘤）上發現腫瘤。大約6％的病例發生這種情況。

治療

您孩子的醫生將根據以下幾個因素確定具體的治療方案，包括：您孩子的年齡，整體健康狀況和病史；腫瘤的類型，位置和大??；疾病的程度（階段）；您的孩子對特定藥物，程序或療法的耐受性；你的孩子的醫生如何期待疾病的進展；腫瘤的遺傳特征。Wilms腫瘤治療的第一步是手術切除腫瘤。常見的手術是根治性腎切除術，它可以切除整個腎臟，腎臟周圍的組織，輸尿管和腎上腺（位于腎臟頂部）。如果腫瘤僅在一個腎臟中發生，則執行該操作。

一些低級別Wilms腫瘤病例可單獨手術治療。如果您的孩子患有雙側腎母細胞瘤（兩個腎臟腫瘤）或已知腎癌易感，您的孩子的醫生可能會建議進行部分腎切除術或保腎手術，旨在切除腫瘤，同時留下更為大量的健康腎組織。在極少數情況下，當腫瘤非常大時，您孩子的醫生可能會建議化療，以便在手術前縮小腫瘤。在某些情況下，活檢可能是您孩子的第一次手術，以便在治療前確定診斷。

腎母細胞瘤特別是雙側腫瘤的外科手術，應在專門的中心進行，經驗豐富的外科醫生在技術先進的環境中工作，可以提供合適的腎臟手術。Dana-Farber/Boston Children的外科醫生在治療腎母細胞瘤方面擁有豐富的專業經驗。手術后通常進行化療，有時進行放射治療?；煹念愋秃蛯Ψ派涞男枰赡[瘤階段（腫瘤的擴散程度）和腫瘤類型決定。放射療法，包括已經擴散到腹部或肺部的淋巴結的任何腫瘤。

在極少數情況下，可以使用干細胞移植，包括移植您孩子自己的干細胞。這允許您的孩子的醫生在難以治療的腎母細胞瘤病例中進行高強度化療。干細胞移植和管理其效果所需的治療是復雜的并且涉及一些風險。您的醫生會為您提供有關預期結果的更詳細信息。治療其他腎臟腫瘤：惡性橫紋肌樣瘤曾被認為是腎母細胞瘤的一個子集，但現在被歸類為單獨的腫瘤類型。其他類型的腎腫瘤包括腎細胞癌，腎透明細胞肉瘤，囊性腎瘤和先天性中胚層腎瘤。

Dana-Farber/波士頓兒童腎臟腫瘤計劃的研究人員進行實驗室和臨床研究，旨在提高對兒童腎臟腫瘤的理解和治療。我們還通過兒童腫瘤學組（COG）和我們的三位專家提供臨床試驗。

以下是新的一些研究

確定Wilms腫瘤的更佳治療方法：過去三十年來，在Wilms腫瘤治療方面取得了重大進展，主要是因為國家Wilms腫瘤研究小組和兒童腫瘤學組的研究，Dana-Farber/Boston Children的醫生在其中扮演了重要角色。這些研究嚴格地比較了治療方案，并幫助確定了每個階段和類型的腎母細胞瘤的治療方案。由Dana Farber/波士頓兒童醫生發起的COG研究證明，患有小腫瘤的幼兒（不到兩歲）只能通過手術安全治療，無需化療或放療。該研究還根據特定的遺傳學發現為I期，II期和III期腫瘤患兒提供了治療調整。這項研究是兒童腎臟腫瘤的頭個研究，以個體兒童腫瘤的生物學為基礎進行治療。

對雙側腫瘤患兒進行風險分層治療：小兒腎臟腫瘤的傳統治療方法分為兩個步驟：外科醫生盡可能多地切除腫瘤，然后腫瘤科醫生使用化學療法來殺死剩余的癌細胞。如果腫瘤是雙側的（出現在兩個腎臟中），有時也會在手術前使用化學療法來減小腫瘤的大小，從而節省大量的健康腎組織。我們的研究人員正在研究在整個治療過程中使用連續病理學評估，以評估雙側兒童腎臟腫瘤的更佳治療方法。

尋找標記：研究人員正在進行研究，以更好地了解如何診斷和治療腎臟腫瘤。例如，我們的研究人員正在研究腎臟腫瘤是否會在兒童尿液中發出標記物。如果被發現，這些標記物可用于篩查復發性癌癥的早期復發。它們還可以幫助臨床醫生預先篩查腫瘤類型，因此治療可以根據兒童腫瘤的確切構成進行個性化。Dana-Farber/BostonChildren's也參與了美國全面的精準癌癥醫學計劃之一，名為Profile。這個重要的研究項目將建立一個包括Wilms腫瘤在內的所有類型癌癥的遺傳變化數據庫。這項研究正在推動科學家對癌癥遺傳原因的理解，以及這些信息如何改善治療。

臨床試驗

對于許多患有罕見或難以治療的兒童，臨床試驗提供了新的選擇。