原發(fā)腫瘤呈不典型分布

由于無虹膜的基突變因與IT77相鄰，所以無虹膜與WT相關(guān)；因此盡管無虹膜在普通人群中罕見，但1/70無虹膜兒童仍患有WT，WT也與Beckwith綜合征相關(guān)。安德森癌癥中心轉(zhuǎn)診領(lǐng)域發(fā)現(xiàn)位于llpl上的基因座，似乎也參與了綜合征的遺傳，但其確切的基因尚未找到。

安德森癌癥中心轉(zhuǎn)診機(jī)構(gòu)愛諾美康獲悉，Beckwith綜合征的特點(diǎn)是偏身肥大、器官增大、眼睛突出和新生兒低血糖；患者除WT外也有罹患肝母細(xì)胞瘤、腎上腺皮質(zhì)癌和性腺母細(xì)胞瘤的風(fēng)險。安德森癌癥中心轉(zhuǎn)診機(jī)構(gòu)了解到Hartley及其同事記載，約20%WT存活者的第二原發(fā)腫瘤是白血病，且呈不典型分布，以髓性白血病為主。

WT的細(xì)胞毒性藥化療，可能是某些髓性白血病的發(fā)病原因，但一些病例本身可能具有發(fā)生第二原發(fā)腫瘤的易患性；值得注意的是WT和白血病或淋巴瘤，在NF1中也存在，WT也是LFS的一種罕見表現(xiàn)。安德森癌癥中心轉(zhuǎn)診領(lǐng)域發(fā)現(xiàn)盡管WT和白血病或淋巴瘤，在家系中同時出現(xiàn)的情況并不普遍。

但這種類型的家系，可為闡明WT血液腫瘤相關(guān)基因的表達(dá)，提供重要模型。安德森癌癥中心轉(zhuǎn)診機(jī)構(gòu)愛諾美康獲悉，Hartley及其同事指出這些基因的表達(dá)，以及它們與其他抑癌基因的相互作用，可能在一些WT存活者，和可能攜帶種系突變的近親的第二腫瘤發(fā)生中，有廣泛的影響。