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赴美就醫(yī) 淋巴組織增生病的風(fēng)險(xiǎn)因素

發(fā)布日期:2018-12-28

國(guó)外在淋巴組織增生病的研究方面,發(fā)現(xiàn)EBV與先天或獲得性免疫缺陷患者的、B細(xì)胞淋巴組織增生病相關(guān)。赴美就醫(yī)服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康了解到,其X染色體連鎖的淋巴組織增生綜合征,是男性遺傳免疫缺陷病,這些患者在EBV感染前,有正常的細(xì)胞和體液免疫應(yīng)答。

由于EB病毒感染,許多患者死于淋巴組織增生病和急性重型肝炎,而有些患者以低丙球蛋白血癥而存活。赴美就醫(yī)領(lǐng)域發(fā)現(xiàn)X染色體連鎖的淋巴組織增生綜合征,其突變的基因是SAP發(fā)生異常;且它編碼的含SH2蛋白與B細(xì)胞,和T細(xì)胞上的淋巴細(xì)胞活化信號(hào)分子(SLAM)之間,存在相互作用,其中還包括了NK細(xì)胞和T細(xì)胞分子。

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而抗CD20抗體如利妥昔單抗,可有效治療一些X連鎖淋巴組織增生綜合征,和急性EBV感染的患者。EBV也與未知的遺傳易感或先天免疫缺陷患者的、致死性感染型單核細(xì)胞增多癥相關(guān)。赴美就醫(yī)服務(wù)機(jī)構(gòu)了解到,因器官移植或艾滋病(AIDS)引起免疫抑制的患者,可出現(xiàn)EBV淋巴組織增生病。

赴美就醫(yī)服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康了解到,發(fā)生淋巴組織增生病的風(fēng)險(xiǎn)因素,包括移植和接受T細(xì)胞衰竭骨髓,或抗淋巴細(xì)胞抗體前EBV血清陰性等。淋巴組織增生更常見于淋巴結(jié)、肝、肺、腎、骨髓或小腸;其移植患者的腫瘤,通常是淋巴瘤或免疫母細(xì)胞肉瘤,一些患者有增生性病變。赴美就醫(yī)領(lǐng)域發(fā)現(xiàn)在這些腫瘤中的增生性淋巴細(xì)胞,通常沒有染色體易位。