膽管癌占所有胃腸道惡性腫瘤的百分之三

膽管癌起源于肝內(nèi)和肝外膽管的上皮細(xì)胞。膽管癌占所有胃腸道惡性腫瘤的3%。已報(bào)道美國的發(fā)病率為（1～2)/100000。由于一些不明的原因，在過去的20年中，肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的發(fā)病率一直在穩(wěn)步上升，而肝外膽管癌的發(fā)病率一直在下降。赴美就醫(yī)服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，發(fā)病率通常隨著年齡的增加而增加。中位確診年齡介于50～70歲。然而患有原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC)和先天性膽總管囊腫的患者，其發(fā)病往往更早。

與膽囊癌相反，膽管癌在男性中更常見。膽管癌可分為近端肝外（肝門部或Klatskin腫瘤，50%?60%)、遠(yuǎn)端肝外（20%～25%)、肝內(nèi)（外周腫瘤，20%'-25%)及多發(fā)（5%)腫瘤。肝外膽管癌比肝內(nèi)膽管癌更常見，并且肝門周圍膽管癌是常見的類型。

病因?qū)W

在部分患者中，許多危險(xiǎn)因素與膽管癌有關(guān)；然而，沒有已確定的特定誘發(fā)因素。PSC每年膽管癌的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)為0.6%～1.5%,終身發(fā)生膽管癌的風(fēng)險(xiǎn)為10%～15%。潰瘍性結(jié)腸炎和慢性膽管內(nèi)結(jié)石也增加患病風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)存在潰瘍性結(jié)腸炎和PSC的患者，近30%診斷為膽管癌。

膽管異常、膽管腺瘤、膽囊乳頭狀瘤病和膽總管囊腫增加患病風(fēng)險(xiǎn)。膽管癌在這些患者中的總發(fā)生率可高達(dá)28%。在東南亞，泰國肝吸蟲和華支睪吸蟲感染可增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)25～50倍。這些寄生蟲感染常與肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌有關(guān)。近發(fā)現(xiàn)病毒性肝炎也與之有關(guān)。在膽管癌患者，已經(jīng)注意到高于預(yù)期的丙型肝炎相關(guān)肝硬化的發(fā)生率。乙肝也被認(rèn)為與膽管癌有關(guān)。

赴美就醫(yī)服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，遺傳LynchII型綜合征和多發(fā)性膽管乳頭狀瘤病與膽管癌發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。膽道乳頭狀瘤應(yīng)該被視為癌前狀態(tài)，因?yàn)橛幸豁?xiàng)研究注意到高達(dá)83%的患者將發(fā)生惡變。近，某些遺傳多態(tài)性（NKG2D)被確定為發(fā)生膽管癌的可能的危險(xiǎn)因素。其他吸煙，有毒物質(zhì)暴露，如二氧化釷（20進(jìn)紀(jì)60年代使用的一種放射造影劑）、石棉、氡和亞硝胺等也認(rèn)為可增加風(fēng)險(xiǎn)。近，也注意到糖尿病或代謝綜合征患者發(fā)生膽管癌的風(fēng)險(xiǎn)也増加。

臨床特點(diǎn)

當(dāng)膽管阻塞時(shí)，膽囊癌常出現(xiàn)以下癥狀：(1)肝外膽管癌常表現(xiàn)為膽汁淤積癥狀和體征（黃疸、大便發(fā)白、尿色深，以及瘙癢或膽管炎，包括疼痛、黃疸和發(fā)熱）。實(shí)驗(yàn)室檢查通常會表現(xiàn)為直接膽紅素和堿性磷酸酶升高，提示鉭道梗阻。(2)肝內(nèi)膽管癌可表現(xiàn)為腫塊，無癥狀或癥狀不典型，如疼痛、厭食、體重下降、盜汗和委靡不振等。這些患者不太可能表現(xiàn)為黃疸。

診斷

膽管癌的術(shù)前診斷具有挑戰(zhàn)性。診斷常基于臨床表現(xiàn)、血清學(xué)和影像學(xué)表現(xiàn)，但沒有組織學(xué)確診。赴美就醫(yī)服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康介紹到，這是一個(gè)重要的問題，因?yàn)榕R床表現(xiàn)和影像學(xué)提示膽管癌的患者中高達(dá)33%是良性疾病。只有在利用細(xì)胞學(xué)或組織學(xué)評估進(jìn)行努力證明診斷之后，在缺乏組織學(xué)的情況下，可以做出這樣的診斷。

肝功能檢查結(jié)果可能會升高，特別是肝內(nèi)膽管癌。腫瘤標(biāo)志物如CEA和CA19-9對診斷本病既不敏惑也不特異。CEA水平>5.2ng/ml的診斷敏感性和特異性分別為68%、82%。有些腫瘤患者CA19-9水平較低或不表達(dá)。在一項(xiàng)研究中，CA19-9水平>180U/ml，診斷膽管癌敏感性為67%,特異性為98%。

超聲是懷疑膽管癌的首選檢查手段，通常用于確認(rèn)膽管擴(kuò)張，定位梗阻部位，并排除膽結(jié)石。超聲檢查常會忽略腫塊，且在描述解剖結(jié)構(gòu)上也差。CT/MRI被推薦為膽管癌診斷檢查的一部分，特別是肝內(nèi)腫瘤。這些成像方式通過評估腫瘤大小和周圍結(jié)構(gòu)（主要血管、淋巴結(jié)、是否有轉(zhuǎn)移灶）可以幫助確定腫瘤是否可切除。EUS在可視化范圍和遠(yuǎn)端膽管病變的淋巴結(jié)腫瘤上可能有用。EUS在近端膽管癌的作用不清楚。PET掃描用于確定可能改變手術(shù)治療的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

病理學(xué)

腺癌占膽管癌的90%～95%,其余為鱗狀細(xì)胞癌，分為高、中、低分化，進(jìn)一步可分為硬化、結(jié)節(jié)和乳頭狀亞型。早期乳頭狀腫瘤患者的切除率和治愈率高；然而，不幸的是，3個(gè)亞型中乳頭狀亞型不常見。細(xì)胞角蛋白7和20的免疫組化染色能幫助區(qū)分肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌(CK7+、CK20-、CDX2-)與結(jié)直腸癌轉(zhuǎn)移病灶（CDX2+、CK20+)。

三人出國醫(yī)療行，必有一人是愛諾，已成業(yè)界常態(tài)。赴美就醫(yī)服務(wù)機(jī)構(gòu)愛諾美康自成立以來，始終專注于為腫瘤、神經(jīng)、心臟等重大疾病患者提供全程無外包的完善服務(wù)。