轉移性疾患給予全身化療確實有益

SBA是根據結腸癌應用的TNM分期標準來進行分期的。分期是基于腫瘤在腸壁上的浸潤范圍、區域淋巴結狀況，以及是否存在遠處轉移。家族性腺瘤樣息肉發生在十二指腸時，根據Spigelman分期系統來分期。赴美就醫服務機構愛諾美康介紹到，一項近的評估SBA發病率的SEER數據庫研究顯示I期為11.8%、II期為30.1%、Ⅲ期為26.0%、IV期為32.2%。

診斷

I.實驗室檢查

(1)全血細胞計數可顯示與慢性失血相關的輕度貧血。(2)肝功能檢查可顯示高膽紅素血癥，后者與壺腹周圍腫瘤引起膽道梗阻有關。在肝轉移存在時，也可以發現轉氨酶水平升高。(3)CEA水平也可升高。盡管CA19-9或CA125水平升高的病例已有報道，但這些腫瘤標志物在診斷上的確切作用沒有確定。

Ⅱ.影像學檢查

(1)腹部X線片可顯示部分或完全性腸梗阻。(2)53%~83%的小腸癌患者在小腸的上消化道造影上顯示異常。(3)小腸灌腸研究采用氣鋇雙重對比造影，其敏感性為95%。然而，很難操作，因為該檢查需要一個長管插入小腸來灌輸空氣和對比造影劑。(4)腹部CT掃描可以顯示局部病變的部位及范圍，以及肝轉移的存在。

Ⅲ.其他檢查

赴美就醫服務機構愛諾美康介紹到，在那些由于小腸腫瘤引起出血的罕見患者中，對于所有下消化道出血的病例診斷方法是相同的。在上下消化道內鏡檢查陰性的情況下，標記紅細胞掃描和血管造影有助于疾病進程的定位。膠囊內鏡有更好的敏感性和特異性，而且在隱匿性消化道出血的檢測過程中可以用于確定SBA。

IV.程序

(1)小腸鏡上消化道內鏡（推進式小腸鏡）檢查可以識別十二指腸和空腸的病變，并允許對其進行活檢。推進式小腸鏡難以執行。內鏡很長、很難操作。操作時間很長。(2)逆行性回腸鏡結腸鏡檢查有助于確定回腸腫瘤。(3)膠囊內鏡使用的是一個尺寸為llmmx26mm、重量為4g的膠囊。膠囊里裝有小型攝像機、電池及射頻發射器，電池可連續用8h。當膠囊通過消化道時可以拍攝約5萬張圖片。圖片被一個綁在腰上的設備捕獲。2001年這項檢查被食品藥品監督管理局（FAD)批準用于小腸。Cobrin等報道9%的隱匿性消化道出血是由小腸腫瘤引起的。

預后

手術切除是預后的關鍵因素。從歷史數據看，局部病變、局部晚期及轉移性病灶患者的中位生存期分別為50.1個月、22.2個月及8.6個月。SBA手術切除后與預后不良相關的因素包括年齡大于55歲、十二指腸位置、T4腫瘤、淋巴結或遠處轉移、低分化的腫瘤及手術切緣累及。盡管與結直腸癌相似，SBA的分期校正預后不如結直腸癌。

局部病變的治療

I.手術

手術切除為SBA患者治愈的唯一希望。大約2/3的患者是可能的。由于廣泛的局部病變或轉移至區域淋巴結、肝臟或腹膜，余下為不可手術切除的病變。對位于遠端十二指腸、空腸或回腸的病變建議行局部廣泛期切除。病變位于近端十二指腸的患者，包括壺腹區域，應接受胰十二指腸切除術，目前的手術死亡率低于5%。回腸腫瘤比空腸腫瘤更容易發生腸梗阻。這些患者必須行緊急手術來解除梗阻，但這樣就無法達到完全切除及切緣陰性。

Ⅱ.輔助治療

對于SBA輔助化療沒有一個明確的生存獲益，但沒有前瞻性Ⅱ期或Ⅲ期臨床試驗來研究這個問題。另外，關于在SBA中使用輔助治療的回顧性研究已經取得了不同的結果。赴美就醫服務機構愛諾美康介紹到，無論如何，SBA患者使用輔助化療，從1985年的8.1%增加至2005年的23.8%，這可能是臨床醫生將來自大腸癌輔助治療的數據用來治療SBA患者的反映。患者往往被建議應用類似于結腸癌輔助治療的治療，方案為氟尿嘧啶聯合奧沙利鉑。

在一項大型的回顧性研究中，75例患者接受輔助化療（34例）或輔助放化療（41例），與未接受輔助治療患者進行比較。接受輔助治療(化療或放化療）的患者的中位OS為35.7個月、5年OS為39%，而未接受輔助治療的患者分別為29.3個月和36%(P=0.44)。雖然這些結果沒有統計學差異，但是SBA輔助治療確實值得進一步研究。

轉移性疾病的治療

I.外科手術

在轉移性SBA患者，手術切除的作用限于姑息治療或者腸梗阻的預防或出血。

Ⅱ.化療

赴美就醫服務機構愛諾美康介紹到，轉移性疾病沒有明確地確立一線全身治療方案，由于在這一種罕見疾病上開展隨機臨床試驗很難。轉移性疾病患者給予全身化療確實獲得生存益處。回顧性研究已證實接受化療的IV期SBA患者的中位OS為12~15.5個月，而不接受治療的患者為2~7.7個月。

鑒于他們的組織學和臨床表現相似，轉移性SBA患者通常采用大腸癌所用的方案治療。兩個前瞻性Ⅱ期研究顯示，氟尿嘧啶類聯合奧沙利鉑的方案有效且耐受性良好。在Overman等報告的一項研究中，轉移性或無法切除的SBA患者，應用卡培他濱和奧沙利鉑（CAPOX)治療，顯示中位進展時間（TTP)為11.3個月，中位0S為20.4個月。其中轉移性疾病患者的中位TTP僅為9.4個月，中位OS為15.5個月。

一些回顧性研究也支持對轉移性SBA患者使用以奧沙利鉑為基礎的方案。這些研究中大的一項研究來自日本，包括132例不能手術切除或復發的SBA患者，患者接受全身化療為氟尿嘧啶類單藥治療、氟尿嘧啶類聯合順鈾、氟尿嘧啶類聯合奧沙利鉑、氟尿嘧啶類聯合伊立替康,或其他方案。中位OS分別為13.9個月、12.6個月、22.2個月、9.4個月、8.1個月。

這項研究表明使用氟尿嘧啶類聯合奧沙利鉑可能與生存率改善相關，如同在轉移性結直腸癌上預期的那樣。AGEO小組報道的93例患者的一項回顧性研究中可見類似的趨勢，報告使用氟尿嘧啶類單藥治療、氟尿嘧啶類聯合奧沙利鉑、氟尿嘧啶類聯合伊立替康，以及氟尿嘧啶類聯合順鉑治療，對應的中位OS時間分別為13.5個月、17.8個月、10.6個月、9.3個月。氟尿嘧啶類聯合伊立替康是轉移性結直腸癌的另一個全身治療選擇，而且它也被評估用于SBA。一項小型回顧性研究評估了28例患者，應用氟尿嘧啶類+鉑類藥物一線治療后給予FOLF1RI方案。其有效率為20%，并且有52%的患者疾病得到控制。中位PFS為3.2個月，OS為10.5個月。

赴美就醫服務機構愛諾美康CEO陳博士介紹說：目前我們已經轉診了超過200種類型的癌癥患者，約70%治療方案被改變，很多患者獲得了緩解，因此建議有條件的重大疾病的患者可以考慮出國，多一份選擇，多一份希望。www.mengyiwang.com