海外醫療 詳解一種不容忽視的罕見惡性腫瘤

在美國，肛管癌是一種罕見的惡性腫瘤，占所有胃腸道惡性腫瘤的2.2%;每年新診斷病例有6230例。在過去的四十年，其發病率一直在增加。顯著的危險因素是性傳播病毒、吸煙和免疫抑制。海外醫療服務機構愛諾美康介紹到，多年來肛管癌的治療已取得了進展。在20世紀70年代，治療重點是腹會陰聯合切除術（APR)。初，Nigro在韋恩州采用氟尿嘧啶和絲裂霉素（MMC)術前化療聯合放療（30Gy)來提高局部控制。在發現了病理學完全緩解后，引人了確定性放化療的概念，這仍然是治療局部性肛管癌的主要方法。

流行病學

美國流行病學監測和終結果（SEER)登記的每年的年齡調整發病率從1994年至2000年已經上升到男性1.59/100000和女性1.84/100000。海外醫療服務機構愛諾美康介紹到，在幾乎所有年齡段，肛門、肛管和肛門直腸癌是一些少見的、女性比男性更常見的癌癥。女性增加的潛在原因可能與不斷進化的性行為及肛門人乳頭瘤病毒（HPV)感染有關。診斷的中位年齡為60~65歲。高齡是肛管癌的一個危險因素。在某些人群，如與其他男性發生性關系（MSM)的男性和同性戀者，肛管癌的發生率可高達37/100000。

病因和危險因素

與肛管癌的發生相關的一些危險因素：

1.性活動(1)10個或更多的終身性伴侶。(2)30歲前接受肛交。(3)有淋病或梅毒或單純皰疹病毒Ⅱ型或衣原體病史。(4)有宮頸癌病史。

2.人乳頭瘤病毒感染高達93%的肛管鱗狀細胞癌（SCC)與HPV感染有關。女性比男性更容易患HPV相關的肛管癌。HPV感染也更常見于MSM。HPV 16和HPV 18是與肛管癌關系密切的病毒株，占肛管癌的90%。

3.人類免疫缺陷病毒（HIV)感染目前還不能確定HIV感染對肛管癌發病率的影響，不清楚HIV是否直接影響其發病機制或是通過與HPV的相互作用產生影響。

4.吸煙病例對照研究表明，吸煙者風險增加，尤其是當前吸煙者。

病理學解剖

(1)肛管測量長度為3?4cm。它從肛門邊緣延伸至肛門直腸環的恥骨直腸肌。齒狀線位于肛管內，組織學的分界取決于在齒狀線以上或以下的位置。齒狀線近端，組織學為柱狀上皮，齒狀線遠端，組織學成為鱗狀細胞上皮。

(2)肛緣被定義為一個距肛門邊緣5cm內的區域。

(3)淋巴引流途徑。鄰近齒狀線的引流沿著遠端直腸至髂內淋巴結(陰部、下腹部和閉孔）。肛周皮膚、肛門邊緣和齒狀線遠端區域的引流沿著一些表淺淋巴結，其中部分引流到股骨淋巴結和髂外淋巴管。

組織學

海外醫療服務機構介紹到，肛門包括三個不同的組織學類型：①腺上皮；②移行區；③鱗狀上皮。腫瘤起源于移行或鱗狀上皮，后發展成鱗狀細胞癌。基底細胞樣或移行細胞癌（原名為泄殖腔或交界性腫瘤）從移行黏膜發展而來。如果癌癥起源于齒狀線以上為非角化型鱗狀細胞癌，而那些齒狀線遠端的是角化型鱗狀細胞癌。從肛管的黏膜腺體產生的腫瘤發展成腺癌。肛門邊緣腫瘤從移行黏膜遠端的帶毛發皮瓣發展而來。

臨床表現

直腸出血和肛門不適是兩個常見的癥狀，一半以上的患者會出現該癥狀。其他癥狀有皮膚瘙癢和排便習慣改變。疼痛可能是嚴重的。排便習慣改變也可能是一個表現，尤其是近端肛管癌。患者也可能無癥狀。

海外醫療服務機構愛諾美康介紹到，檢查應包括肛門鏡活檢（切除）、直腸指診（DRE)、腹股溝淋巴結評估[對任何可疑淋巴結活檢或細針穿刺（FNA)]、胸部CT、腹部/盆腔CT或MRI。女性應進行盆腔檢查，包括宮頸癌篩查。高危患者應考慮HIV檢測和CD4水平檢測。考慮PET/CT,可能對診斷有幫助，也可能有助于放射治療計劃。全血生化分析和血常規檢查也應進行。

分期

分期根據美國癌癥聯合委員會（AJCC)第7版，肛管癌分期采用TNM分期系統。T分期部分根據原發病灶的大小或鄰近結構如膀胱、前列腺、陰道或尿道的浸潤。N分期由直腸周圍、髂內或腹股溝淋巴結存在而決定。M分期基于遠處轉移的存在與否。1.腫瘤大小對于局限于骨盆的病變，原發病灶大小已被證明是預測局部控制和生存的重要的因素之一。2.淋巴結淋巴結的存在與否也被證明會影響生存。3.轉移灶對于總生存期，重要的預后危險因素是盆腔外轉移的存在與否。4.HIV狀況在某些情況下，高病毒負荷和低CD4+細胞計數能預測生存和局部控制。5.其他在一些研究中，血紅蛋白水平≤10g/L和男性性別會影響預后。進一步的分析，IMRT還不能被考慮為治療的標準。不過，如果IMRT被證實能降低毒性（急性和長期）且療效可以與常規放療相媲美，IMRT將成為標準的治療。

愛諾美康是國內早的海外醫療服務機構，是出國嚴肅醫療服務行業的者。“三人出國醫療行，必有一人是愛諾”已成業界常態。公司自成立以來，始終專注于為腫瘤、神經、心臟等嚴肅疾病患者的提供全程無外包的完善服務，公司目前接收的各類病種已達200多種。“我們做的是一輩子的事業，不是急功近利的生意。”這是創始初心，更是愛諾美康的服務理念。