淋巴瘤患者治療走入困境，美國專家給出治愈新方案

患者金先生，52歲。2017年左右出現全身瘙癢，伴全身皮疹，給予對癥治療，略緩解。2019年出現右側腋窩淋巴結腫大，穿刺病理提示：外周T細胞淋巴瘤；給予中藥治療。2021-4行皮疹病理穿刺：Szary綜合征。行骨髓病理檢查提示:骨髓克隆性T細胞增生，考慮T細胞增殖性疾病侵犯骨髓。

2021年2月流式檢查可見異常T淋巴細胞，占有核細胞的53.76%。2021-5-11行全身PET/CT示：全身多發淋巴結腫大。骨髓涂片:三系增生骨髓象，骨髓及外周血易見不典型淋巴細胞。骨髓流式細胞學符合T-LPD表型。分子生物學: 基因重排TCRg、TCRβ均為陽性，TCRd陰性。染色體熒光原位雜交-P53/CEP17:檢測TP53基因缺失陽性。染色體熒光原位雜交M YC: 檢測MYC基因未見異常。染色體熒光原位雜交-ATM/CEP11:檢測ATM基因未見異常。

2021年5月-10月給予GVDD化療8周期：吉西他濱、長春地辛、多柔比星脂質體、地塞米松。復查骨髓涂片：三系增生，骨髓及外周血，均可見不典型淋巴細胞。2021年11月10日至2022年8月期間先后給予維布妥昔單抗（Brentuximab Vedotin），西達本胺片；鹽酸米托蒽醌脂質體以及口服XPOVIO；給予西達本胺，沙利度胺，聚乙二醇干擾素α-2a；維奈克拉＋高三尖杉酯堿+地西他濱；卡瑞利珠單抗等方案治療，均效果不佳。

2022-11-3給予抗CD7 CAR-T細胞治療，復查外周血流式示腫瘤細胞比例最低下降至9.61%。患者雙下肢、下腹部多發紅色丘疹較前有好轉，雙側腋窩均可觸及1個大小2*3cm淋巴結，雙側腹股溝可觸及數個淋巴結，最大約6*7cm，活動性差。

患者用盡了國內所有的藥物，腫瘤仍沒有完全緩解，委托我們希望了解美國有無更好的治療方案。我們推薦并預約了丹娜法伯癌癥研究院Ann S. LaCasce教授，她是美國NCCN淋巴瘤治療指南制定者，是美國知名的淋巴瘤專家。

Ann教授在視頻門診中，談到患者患有Sezary綜合征，最初于2017年出現皮膚受累，然后于2019年發現患有淋巴結疾病。截至2021年，患有廣泛性疾病，累及皮膚、淋巴結、血液和骨髓。他接受了多種全身治療，包括標準化療、HDAC抑制劑、維奈托克、沙利度胺、干擾素、甲氨蝶呤和PD1抑制劑的組合治療，但疾病持續。近期在11月，接受了CAR-T細胞治療。似乎出現皮膚反應，但目前仍患有持續性淋巴結累及。患者有TP53突變，經歷多種方案的治療，屬于難治性淋巴瘤；接下來異基因干細胞移植是獲得長期疾病控制的唯一機會，該療法的5年無進展生存率約為25%。如果想成為骨髓移植的候選者，需要使疾病得到控制。患者尚未接受的唯一可能有效的藥物是Mogamulizumab，如果在CAR-T治療后疾病沒有繼續改善，那么可以嘗試該藥物，但需警惕該藥物可能會增加移植物抗宿主病的風險。

視頻會診結束后，患者表示在國內沒有任何藥物可用情況下，美國專家給出了新的藥物以及可能治愈的骨髓移植方案，“只要有藥，有方案，我就有信心”，我們也將持續關注患者的病情變化，并衷心祝愿他早日戰勝癌癥，恢復健康。