這種兒童淋巴瘤，美國(guó)建議可以手術(shù)切除？

14歲小童，2022年11月發(fā)現(xiàn)左耳前包塊，彩超提示左側(cè)腮腺內(nèi)低回聲腫物(大小約31*20mm)。左側(cè)腮腺內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)，考慮反應(yīng)性淋巴結(jié)可能性大；雙頸部未見(jiàn)明確異常淋巴結(jié)。

2022年12月在中山腫瘤醫(yī)院行B超引導(dǎo)下細(xì)針穿刺，病理提示:黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤。上海瑞金醫(yī)院、北京博仁醫(yī)院、北京兒童醫(yī)院病理會(huì)診意見(jiàn): 黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MALToma）。

2022年12月底復(fù)查彩超:左側(cè)腮腺低回聲團(tuán)(大小約20*9mm)。2023年1月復(fù)查左側(cè)腮腺上部實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)一片狀低回聲區(qū)，范圍約1.5x0.6x1.7cm，腫塊自行縮小。但此后，2月和3月復(fù)查，腫塊未再縮小。北上廣專家建議：觀察即可。但對(duì)于父母來(lái)說(shuō)，這無(wú)疑是個(gè)定時(shí)炸彈，“觀察會(huì)不會(huì)突然惡化？”“能不能用藥物治愈呢？”，這一系列問(wèn)題，專家們并沒(méi)有給出明確的答案，之后父母把目光轉(zhuǎn)向了美國(guó)，并希望赴美進(jìn)一步檢查。在對(duì)比國(guó)內(nèi)諸多機(jī)構(gòu)后，父母委托了一家總部位于深圳的專注腫瘤的出國(guó)看病機(jī)構(gòu)進(jìn)行聯(lián)系。

因?yàn)轲つは嚓P(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤為惰性，愛(ài)諾醫(yī)學(xué)部建議患者先做美國(guó)專家遠(yuǎn)程會(huì)診咨詢，明確方案后再?zèng)Q定是否赴美。其父母表示，這也是他們選擇愛(ài)諾的原因之一，“以孩子疾病為出發(fā)點(diǎn)，沒(méi)有為了中介費(fèi)，盲目鼓吹出國(guó)治療。”

愛(ài)諾幫助患者推薦了全美兒童腫瘤位列榜首的波士頓兒童醫(yī)院，并預(yù)約了兒科腫瘤臨床服務(wù)項(xiàng)目主任Davies博士。她介紹邊緣區(qū)淋巴瘤（MZL）是一種成熟B細(xì)胞腫瘤，在兒童和青少年中是一種罕見(jiàn)的疾病，但兒童患者除手術(shù)外很少或不進(jìn)行治療，其狀況通常很好。兒童MZL通常表現(xiàn)為局部病變，腮腺也是病變的部位之一。該部位的MZL被稱為“粘膜相關(guān)淋巴組織”或MALT淋巴瘤，或結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤（eMZL）。兒童MZL常見(jiàn)于男孩，尤其常見(jiàn)于青少年。有時(shí)這些淋巴瘤發(fā)生在自身免疫性疾病（如干燥綜合征）或免疫系統(tǒng)失調(diào)的患者中，但通常情況下，發(fā)病沒(méi)有任何潛在疾病。

從所提供的病歷資料來(lái)看，左側(cè)腮腺腫塊是唯一的疾病部位。PET/CT及骨髓活檢均未見(jiàn)其他部位的淋巴瘤。通常情況下建議完全切除腫物，但考慮到腫物在腮腺中的位置，很難在不損傷面神經(jīng)的情況下完成該手術(shù)。面神經(jīng)是面部肌肉運(yùn)動(dòng)的重要神經(jīng)，比如微笑。如果能在不損傷面部神經(jīng)的情況下切除剩余的腫塊，那么我會(huì)進(jìn)行手術(shù)。如果無(wú)法完全切除腫塊，兩個(gè)合理的選擇是單用免疫藥物利妥昔單抗或聯(lián)用低劑量化療（環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿和強(qiáng)的松），或繼續(xù)密切觀察腫瘤生長(zhǎng)的跡象。如果任何時(shí)候發(fā)現(xiàn)腮腺中的腫瘤增大，那么建議再次進(jìn)行PET/CT，骨髓活檢評(píng)估，然后使用免疫藥物利妥昔單抗聯(lián)合低強(qiáng)度化療環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿和強(qiáng)的松進(jìn)行治療。關(guān)于父母希望用質(zhì)子放療淋巴瘤的想法，專家說(shuō)不建議對(duì)該疾病的患兒進(jìn)行放療，放療對(duì)于治療兒童淋巴瘤沒(méi)有作用。

關(guān)于預(yù)后問(wèn)題，Davies博士說(shuō)，在文獻(xiàn)報(bào)道的病例中，44例eMZL兒童患者（其中9例僅進(jìn)行了手術(shù)切除），即使發(fā)生需要治療的復(fù)發(fā)性淋巴瘤，也未出現(xiàn)淋巴瘤死亡病例。建議第一年每月體檢一次，第二年每三個(gè)月體檢一次。前兩年每3個(gè)月做一次左腮腺超聲，之后在接下來(lái)的3年每6個(gè)月做一次。如果任何時(shí)候發(fā)現(xiàn)腮腺中的殘留腫瘤體積增大，可以切除；或再重復(fù)分期評(píng)估，然后開(kāi)始利妥昔單抗和低劑量化療。大多情況可以治愈，不用過(guò)分焦慮。

在遠(yuǎn)程咨詢后，父母表示既然有治愈的方案，下一步會(huì)赴美治療。我們也將繼續(xù)關(guān)注小童的治療進(jìn)展。